Cas 7 – Novembre 2019 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: F. Camy, A. Pacaud, L. Dequidt, B. Vergier
CHU: Bordeaux
Renseignements cliniques: Femme de 56 ans. Depuis 5-6 ans, apparition d’une plaque maculeuse avec hypersudation au niveau du flanc en hémi-ceinture droite. Extension progressive de la plaque et aggravation de l’hypersudation. A l’examen clinique, discrète diminution de la sensibilité T10 et absence de réflexe cutané abdominal au niveau controlatéral. Pas d’autres symptômes neurologiques ou généraux.
Explorations: IRM médullaire: normale. EMG: Anomalie très nette du réflexe cutané sympathique.
Diagnostic proposé: Syndrome d'Harlequin
Cliquez sur les photos pour les agrandir
Description histologique
Aspect de lésion hamartomateuse (sudorale et nerveuse) comportant des glandes sudorales hyperplasiques avec hyperplasie des cellules qui deviennent claires et hypersécrétantes. Ces glandes s’accompagnent d’une hyperplasie des filets nerveux qui remontent avec elles jusqu'à la surface épidermique.