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Mai 2018_ASSISES de Pathologie_Marseille
Cas n°3


Nom des présentateurs : Agathe BOUCRAUT, Nicolas MACAGNO
(Hôpital Timone, Marseille)

Renseignements cliniques :
Enfant de 7 ans - histoire de lésions vésiculo-crouteuses au niveau du nez, du lobe de l’oreille, des membres supérieurs et du tronc évoluant depuis 3 ans, récidivantes. Elles apparaissent en été et laissant place à des cicatrices varioliformes. L’enfant ne présente pas d’altération de l’état général, ni d’hépatosplénomégalie ni d’adénopathie.


Photographies :
Cas n°3
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Description histologique :
L’examen histologique des prélèvements cutanés révèle des lésions vésiculo-bulleuses ou ulcéro-nécrotiques. Les kératinocytes arborent un aspect déliquescent et réticulé au niveau de la vésicule qui est remplie de sérosité et d’éléments polymorphes lymphocytaires et polynucléés. Le derme renferme un infiltrat polymorphe à prédominance lymphocytaire, superficiel et profond avec renforcement péri-vasculaire, sous-épidermique et folliculaire. Des histiocytes, de rares plasmocytes et quelques mastocytes sont associés. Les éléments lymphoïdes sont dans l’ensemble de petite taille, aux noyaux ronds plutôt hyperchromatiques.
Le profil immunohistochimique souligne la nature quasi-exclusivement T de l’infiltrat, sans trou phénotypique. Une expression des transcrits EBER de l’EBV est présente et aucun réarrangement monoclonal des gènes codant pour le TCR n’est trouvé sur l’étude de clonalité.
Le profil des porphyrines est normal, il n’y a pas d’auto-anticorps anti-nucléaire. La charge virale EBV plasmatique est anormalement élevée, avec 32 000 copies de génome / mL de sang. L’hémogramme, les taux circulants lymphocytaires et leur immunophénotype sont normaux. Un tri lymphocytaire magnétique sur bille associée à une PCR dirigée contre l’EBV est effectuée sur les différentes populations lymphocytaires sanguines et met en évidence une grande concentration du génome de l’EBV à la fois dans les cellules B, mais aussi dans les cellules T.



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