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Mai 2018_ASSISES de Pathologie_Marseille
Cas n°5


Nom des présentateurs : Elicia MOLINES, Nicolas MACAGNO
(CHU, Marseille)

Renseignements cliniques :
Homme de 40 ans, sans antécédent. Apparition d’une lésion nodulaire isolée de l’abdomen, cliniquement suspecte d’histiocytofibrome.


Photographies :
Cas n°5
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Description histologique :
L’examen microscopique intéresse un revêtement cutané qui renferme une lésion tumorale étendue du derme superficiel à l’hypoderme, sans connexion à l’épiderme (figure 1). L’architecture est variable associant des massifs et ilôts cribriformes, une organisation tubulaire et des massifs solides. Les ilôts cribriformes se creusent de lumières arrondies, alternant matériel sécrétoire mucoïde alcianophile avec un contenu clair ou plus éosinophile (figure 2). En profondeur, l’aspect est clairement infiltrant (figure 3).
Cytologiquement, la prolifération apparait biphasique épithéliale et myoépithéliale sans inflexion apocrine morphologiquement formelle. Cet aspect est particulièrement visible au niveau du contingent tubulaire (figure 3). L’index mitotique est faible malgré de multiples foyers de nécrose ponctuelle ou en masse. Aucun embol vasculaire n’est retrouvé, mais des engainement périnerveux sont présents dans le derme réticulaire (figure 4).
L’examen exhaustif de l’exérèse souligne l’absence de contingent annexiel bénin pré-existant, de type spiradénome ou cylindrome et l’histoire clinique évoque une lésion apparue de novo.
L’étude immunohistochimique permet de souligner le caractère biphasique et met en évidence le phénotype myoépithélial d’une part, avec co-expression de p63 (figure 5), S100, calponine et actine musculaire lisse (AML) et le phénotype luminal d’autre part, avec expression des marqueurs épithéliaux CK7, EMA et ACE. Ce double phénotype est présent dans les ilôts cribriformes, dans les formations tubulaires mais certains massifs perdent cette organisation témoignant d’un contingent solide associé. Une expression membranaire diffuse et intense de CKIT est présente sur l’ensemble des cellules. La tumeur n’exprime pas les récepteurs aux androgènes, Ber-EP4, CD56, P16, Chromogranine A, GFAP et vimentine. La CK5/6 est très peu exprimée et focale, P53 est exprimée de manière minoritaire, d’intensité hétérogène et faible.
L’analyse FISH révèle une cassure intéressant le gène MYB dans plus de 80% des cellules tumorales. (figure 6).
Un bilan d’extension exhaustif est réalisé, sans point d’appel retrouvé.



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