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Mai 2018_ASSISES de Pathologie_Marseille
Cas n°6


Nom des présentateurs : Nicolas Macagno
(CHU, Marseille)

Renseignements cliniques :
Un nævus congénital du scalp de taille moyenne (Figure 1, haut) a bénéficié d’une exérèse chez un enfant de 18 mois. L’exérèse est demeurée incomplète et l’enfant perdu de vue, puis à l’âge de 4 ans, l’apparition d’un nouveau nodule à croissance rapide, à la surface externe tendue et lisse (Figure 1, bas), sans ulcération, a rapidement motivé une nouvelle consultation et une exérèse a été pratiquée en urgence.


Photographies :
Cas n°6
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Description histologique :
Sur l’exérèse initiale du nævus, on observe des aspects de nævus congénital dermique diffus. Celui-ci était parsemé de différents foyers superficiels d’hypercellularité ainsi que des nodules dermiques volontiers plus expansifs, avec phénomènes de blending, une activité mitotique < 5 mitoses/mm2, sans nécrose ou atypies cytonucléaires. Au sein de ces nodules, la cytologie mélanocytaire prenait une inflexion plus volontiers fusiforme ou épithélioïde (Figure 2) mais sans aspect formellement spitizien, bleu ou de type mélanocytome épithélioïde pigmenté (PEM). L’expression nucléaire de BAP1 était conservée ainsi que celle de H3K27me3 (tri-méthylation de l’histone H3 sur la lysine 27, Figure 3) sur une très grande majorité des noyaux, l’épiderme et le nævus servant de référence interne.
Sur l’exérèse du nodule apparu secondairement, on observe en territoire nævique une prolifération nodulaire dermique s’étendant jusqu’à l’hypoderme en coulées (Figure 4). Ce processus néoplasique se démarque de manière abrupte avec le nævus adjacent (sans « blending ») et est constitué de nappes hypercellulaires de mélanocytes arrondis, au cytoplasme peu abondant basophile centré par un noyau à la chromatine vésiculeuse parsemés d’un ou plusieurs nucléoles (Figure 5). L’activité mitotique est > 50 mitoses/mm2, des foyers ponctuels de nécrose et des embols lymphatiques sont présents.
L’étude immunohistochimique dirigée contre HMB45 et P16 montre une surexpression intense des deux marqueurs, étendue sur toute la hauteur de la prolifération. L’expression de Melan-A est par contre hétérogène, avec perte phénotypique complète en larges plages. L’expression de Ki67 était variable, atteignant jusqu’à 80% des noyaux. L’expression de BAP1 est conservée. On notait l’absence d’expression de CD45, Myogenine, CD30, TDT ou CD99.
Un fait marquant par rapport au reste du nævus et de ses nodules de prolifération dermiques était la perte quasi-complète de l’expression nucléaire d’H3K27me3 au sein de cette prolifération atypique (Figure 6).




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