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Octobre 2018 - Journée de Dermatopathologie
Cas n°1


Nom des présentateurs : A. Vallet, S. Fraitag
(Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.)

Renseignements cliniques :
Patiente de 16 ans, photosensibilité avec éruption érythémateuse et infiltrée du visage. Les lésions récentes étaient associées à un amaigrissement et à une aphtose buccale récidivante, sans autre signe fonctionnel. A l’examen clinique, on retrouvait des lésions érythémateuses touchant les deux pommettes, rejoignant la racine du nez et des lésions plus ovalaires à bordure inflammatoire nette avec un centre un peu plus pigmenté pré-nécrotique.
Biologie : neutropénie, lymphopénie et anémie microcytaire. Anticorps anti-nucléaires positifs au 1280e, d’aspect moucheté. Absence de protéinurie.


Photographies :
Cas n°1
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Description histologique :
La couche cornée était orthokératosique, un peu compacte. L’épiderme avait une épaisseur normale. On notait focalement la présence de vacuolisations kératinocytaires basales, associées à une exocytose basse faite d’éléments lymphocytaires. On notait également une incontinence pigmentaire dans le derme superficiel. Le derme papillaire et réticulaire était le siège d’un infiltrat modéré lymphocytaire et histiocytaire, périvasculaire, interstitiel et plus rarement périannexiel. Certains éléments inflammatoires étaient apoptotiques et on notait de nombreux débris nucléaires, en particulier interstitiels. La coloration par le PAS ne montrait pas d’épaississement de la membrane basale.
A l’étude immunohistochimique, la majorité de l’infiltrat était CD3+ et CD8+. Il y avait peu d’éléments lymphocytaires B CD20+, et de rares plasmocytes CD138+. On notait d’assez nombreuses cellules plasmocytoïdes dendritiques CD123+ regroupées en amas. L’infiltrat comportait des histiocytes CD163+. L’index de prolifération par le Ki67 marquait 30% des cellules.
L’étude en immunofluorescence directe de la biopsie congelée était peu spécifique, montrant un marquage granuleux discontinu de la jonction dermo-épidermique en IgM et C3, mais pas en IgG ni en IgA.



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