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Octobre 2018 - Journée de Dermatopathologie
Cas n°10


Nom des présentateurs : Soumanth Thanguturi, Rémy Kerdraon
(CHR Orléans)

Renseignements cliniques :
Patiente âgée de 13 ans, d’origine Turque. Antécédents : maladie adénomatoïde du poumon droit, opérée ; white sponge naevus face interne des joues et des lèvres, chez elle et sa mère ; pas d’antécédent de maladie bulleuse auto-immune dans la famille.
L’examen clinique du Dr Wakosa, dermatologue au CHR d’Orléans, constate des cicatrices post bulleuses des avants bras ainsi que 2 bulles, sur le dos des pieds. Les cicatrices post-bulleuses des avant- bras correspondent à des séquelles d’une première poussée régressive en 10 jours sans traitement. La poussée débute par l’apparition d’un prurit surtout le soir et d’un érythème maculeux, suivis de bulles la nuit. Ces bulles flasques persistent une dizaine de jours et disparaissent spontanément, sans effet visible des dermocorticoïdes.


Photographies :
Cas n°10
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Description histologique :
L’examen histologique du prélèvement fixé montre un revêtement cutané qui sur une bordure du prélèvement parait strictement normal, avec un épiderme qui ne montre aucune anomalie. Sur le reste du prélèvement, on retrouve à une extrémité une zone de nécrose assez extensive des kératinocytes épidermiques, avec une couche cornée qui reste orthokératosique et avec formation focale d’une sorte de bulle intra-épidermique renfermant là encore des corps de nécrose kératinocytaire. Sur une partie du prélèvement, on retrouve enfin, une zone de parakératose avec de la sérosité coagulée et des débris nécrotiques pris en sandwich entre une couche cornée orthokératosique et une corps muqueux sous-jacent peu remanié. On est surtout frappé par la présence dans l’épiderme de nombreux kératinocytes multinucléés avec des noyaux parfois très nombreux réalisant des aspects de cellules en grappe, noyaux qui ne montrent cependant pas les caractéristiques d’un effet cytopathogène viral et qui évoquent plus des phénomènes de régénération kératinocytaire. On retrouve là encore, çà et là dans le corps muqueux des kératinocytes nécrotiques isolés. La jonction est parfaitement respectée et on constate la très grande discrétion de l’infiltrat inflammatoire dermique qui se résume à quelques lymphocytes péricapillaires, sans éosinophile.
L’étude en immunofluorescence du fragment congelé après application d’anticorps anti-IgA, IgG, IgM, C1q, C3, fibrine ne montre pas de dépôt immun significatif.



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