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  mardi 26 marsIdentifiez vous


Novembre 2018 - Carrefour Pathologie
Cas n°3


Nom des présentateurs : Aline Baltrès (1), Aicha Salhi (2), Daniel Pissaloux (1), Franck Tirode (1,3), Sylvie Fraitag (4), Arnaud de la Fouchardière (1,5)
(Département de biopathologie, Centre Léon Bérard, Lyon, France (1), Département de dermatologie, Clinique Les Orangers, Alger (2), Université Claude Bernard Lyon 1, CNRS 5286, INSERM U1052, Centre de recherche en cancérologie de Lyon (3) Dép)

Renseignements cliniques :
Une petite fille a présenté à la naissance un naevus géant congénital (NGC) de la région lombo-sacrée. À 20 jours de vie, apparition d’une papule centrale de petite taille atteignant 10 cm à l’âge de 14 mois. Il s’agit d’une masse pédiculée caractérisée par son aspect cérébriforme, polylobulé avec des zones nécrotiques.


Photographies :
Cas n°3
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Description histologique :
L’analyse morphologique confirme le diagnostic de NGC. La partie superficielle de la lésion est faite de plages diffuses de petits mélanocytes ronds non pigmentés, hyperchromatiques et nucléées sur fond myxoïde. L’étude immunohistochimique réalisée montre que les cellules tumorales sont PS100+, SOX10+, HMB45+ avec une expression hétérogène de p16, confirmant le diagnostic de mélanome malin sur NGC. Dans les zones profondes de la tumeur, coexistence de 2 populations cellulaires : d’une part des grandes cellules éosinophiles, aux noyaux ovalaires pléomorphes hyperchromatiques, positives pour les marqueurs mélanocytaires ; et d’autre part des petites cellules fusiformes ayant un aspect éosinophile très focal des cytoplasmes et ayant une forte activité mitotique (30 mitoses/mm2). Ces dernières présentent une expression franche de la myogénine et de la myoD1 permettant de poser le diagnostic de mélanome malin avec différenciation rhabdomyosarcomateuse (RMS) sur NGC.



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