Patient hospitalisé devant l’apparition brutale de plaques et papulo-nodules érythémateux du visage et des membres (de type Sweet), avec altération de l’état général.

Antécédent de péri-artérite noueuse (PAN) diagnostiquée l’année précédente devant un tableau d’artho-myalgies avec fièvre et syndrome inflammatoire biologique, documentée histologiquement, traitée par Endoxan et corticothérapie. Devant le caractère récidivant de la PAN avec corticodépendance, avec un bilan étiologique initial négatif, un syndrome de Vexas est recherché et authentifié génétiquement (mutation du codon 41 du gène UBA1).