Diagnostic/Commentaires

La négativité de l’immunofluorescence cutanée directe permettait d’éliminer une dermatose bulleuse autoimmune, notamment un pemphigus superficiel qui aurait pu être évoqué sur les décollements cutanés et l’image de pustulose sous-cornée.
Cliniquement, en dehors d’un pemphigus, pouvait être évoqué un syndrome de Lyell. Histologiquement, on pouvait discuter les autres causes de pustuloses sous-cornées, notamment : 1/ un impétigo bulleux, 2/ une forme exanthèmatique de psoriasis pustuleux. L’impétigo était éliminé sur la présence d’une spongiose importante avec vésicules et infiltrat inflammatoire trop important du derme superficiel. Les pustules étaient amicrobiennes. Le principal diagnostic différentiel était le psoriasis pustuleux exanthèmatique, A la différence du psoriasis, l’épiderme ne présentait pas d’hyperplasie psoriasiforme, la couche cornée restait orthokératosique. La spongiose avec vésicules n‘était pas en faveur d’un psoriasis.
Le diagnostic de PEAG a été confirmé par la régression des signes cutanés après l’arrêt d’un traitement antibiotique que la malade avait pris pour une infection respiratoire.
La PEAG est une éruption généralisée érythèmato pustuleuse dont la cause la plus fréquente est médicamenteuse. Elle débute en général 1 à 4 jours après l'administration du médicament inducteur (souvent un antibiotique), par de la fièvre et un érythème diffus, en nappe, scarlatiniforme, prédominant dans les grands plis (aisselles, aines...). Rapidement l'érythème se recouvre de nombreuses pustules superficielles de petite taille (< 2 mm) à contenu lactescent. Par endroits, la confluence des pustules peut entraîner un détachement partiel de la partie superficielle (sous-cornée) de l'épiderme. La positivité du signe de Nikolski sur ces zones peut faire craindre une nécrolyse épidermique toxique. Une altération de l'état général et une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles orientent à tort vers une maladie infectieuse, mais les pustules sont amicrobiennes.
Histologiquement, l’aspect caractéristique est réalisé par des pustules superficielles spongiformes. Si l’on peut voir une parakératose, elle reste focale, située en regard des pustules. On observe fréquemment une spongiose, des vésicules avec exocytose à polynucléaires, parfois une nécrose kératinocytaire, qui peut simuler une nécrose épidermique toxique (syndrome de Lyell). Il existe constamment un œdème diffus parfois pré-bulleux du derme papillaire, un infiltrat polymorphe d’intensité variable où l’on peut constater quelques éosinophiles. Cet infiltrat est à renforcement périvasculaire mais il ne s’accompagne pas de vascularite.
. Le traitement est l’arrêt du médicament responsable.

Références

1. Peermohamed S, Haber RM. Acute generalized exanthematous pustulosis simulating toxic epidermal necrolysis: a case report and review of the literature. Arch Dermatol. 2011;147:697-701.
2. Choi MJ, Kim HS, Park HJ, Park CJ, Lee JD, Lee JY, Kim HO, Park YM. Clinicopathologic manifestations of 36 korean patients with acute generalized exanthematous pustulosis: a case series and review of the literature. Ann Dermatol. 2010;22:163-9.
3. Halevy S, Kardaun SH, Davidovici B, Wechsler J; EuroSCAR and RegiSCAR study group. The spectrum of histopathological features in acute generalized exanthematous pustulosis: a study of 102 cases. Br J Dermatol. 2010;163:1245-52.

Propositions de diagnostics