Femme 37 ans, présentant un 1er épisode de brûlures et prurit des grandes lèvres, sans autre lésion cutanée, notamment des ongles et muqueuses. Pas d’activité sexuelle à risque. Pas d’antécédent notable ni traitement. Antécédent familial de maladie de Hailey-Hailey chez le père. Biologie normale. Inefficacité des anti-mycosiques, des dermocorticoïdes et du laser.