Diagnostic/Commentaires

Le naevus bleu malin correspond à un variant extrêmement rare et agressif de mélanome. Il se rencontre généralement chez l’adulte (moyenne d’âge = 44 ans). Quelques cas pédiatriques ont été publiés. Les sites de prédilection sont le cuir chevelu et la région du visage, mais également le tronc (dos et fesses) ou les membres. On distingue 2 sous-types : la forme associée à un nævus bleu (commun ou cellulaire) ou la forme de novo ressemblant par sa silhouette au faible grossissement à un nævus bleu cellulaire mais dépourvu de composante bénigne. Des formes sur mélanocytoses (tache mongolique, nævus de Ito et de Ota) ont été décrites (intervalle de 24 ans en moyenne avant l’apparition d’un mélanome). La majorité des patients décrivent une modification récente des lésions avec croissance rapide ou une modification de teinte ou ulcération. Ce sont souvent de volumineux nodules dont la taille moyenne dépasse 2 cm.
L’aspect histologique est celui d’un mélanome dermique ou dermo-hypodermique sans composante jonctionnelle. Des reliquats de nævus bleu sont retrouvés dans 80% des cas. L’absence de ce dernier fait discuter la possibilité d’une destruction complète du naevus bleu préexistant par la prolifération maligne ou un défaut d’échantillonnage. A vue topographique, on observe une composante bénigne de taille variable correspondant soit à un nævus bleu cellulaire soit un naevus bleu commun ou encore à une combinaison des deux types. La composante maligne est formée d’un ou plusieurs volumineux nodules asymétriques, le plus souvent profonds, s’enfonçant dans l’hypoderme ou s’ulcérant en surface. Les cellules sont épithélioïdes ou fusiformes de grande taille avec d’importantes atypies cyto-nucléaires et des mitoses (plus de 2 par champ à l’objectif x40). Des plages de nécrose tumorale sont possibles mais inconstantes.
En général, la malignité est évidente (à fort grandissement) mais la difficulté réside dans la classification correcte de la lésion. Plusieurs diagnostics différentiels sont à envisager. Le nævus bleu atypique présente un aspect intermédiaire entre le nævus bleu cellulaire et le mélanome simulant un nævus bleu avec une hypercellularité, un pléomorphisme nucléaire, des noyaux hyperchromatique et quelques mitoses. La nécrose est rare. Un DPN (Deep Penetrating Nevus) souvent composé, est plus petit avec une cytologie plus spitzoïde. Une métastase simulant un nævus bleu ou une récidive locale sont un autre piège. La connaissance de l’anamnèse est primordiale. L’absence de contingent bénin et l’identification d’un tissu cicatriciel péritumoral doivent orienter le pathologiste vers une récidive. Le mélanome de type animal (et le groupe plus important dénommé mélanocytome pigmenté épithélioïde ou PEM) constitue une autre difficulté diagnostique. Ce mélanome très rare de bon pronostic est formé de foyers ou d’un nodule dermique de mélanocytes épithélioïdes hyperpigmentés similaires à ceux des mélanomes équins. La pigmentation est majeure, bien supérieure à celle observée dans toutes les autres lésions mélaniques obscurcissant le plus souvent les détails cytologiques mais après blanchiment, les cellules ont des atypies cyto-nucléaires et des mitoses. La composante jonctionnelle est inconstante et discrète.
Contrairement au PEM, l’évolution du nævus bleu malin est le plus souvent péjorative avec dissémination métastatique ganglionnaire (31% des cas) ou viscérale (42% des cas).
Au total, le nævus bleu malin représente une forme rare de mélanome de mauvais pronostic nécessitant une approche diagnostique méthodique pour le distinguer d’autres entités d’évolution moins péjoratives.

Références

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Propositions de diagnostics