Diagnostic/Commentaires

Le nævus composite («combined nevus») est une lésion mélanique bénigne avec coexistence de plusieurs populations mélanocytaires au sein d'un nævus, le plus souvent dans un nævus acquis (mais aussi dans un nævus congénital).
Lorsque la cytologie et/ou l’architecture de la population mélanocytaire du contingent surajouté n’est évocatrice d’aucun type de nævus connu, ce «clone» (le plus souvent pigmenté) fait parler de nævus clonal.
La fréquence exacte des nævus composites et/ou clonaux est difficile à apprécier (peu de publications).
C'est un piège diagnostique histologique, le nævus composite pouvant en imposer pour un mélanome (faux positif).
Il s'agit en général d’une intrication (ou collision) ou parfois d'une juxtaposition ou d’une superposition de 2 (voire 3) lésions mélanocytaires bénignes différentes, ou plus rarement d'un mélange des populations cellulaires næviques.
Les combinaisons les plus fréquentes associent un nævus commun composé ou dermique acquis ou congénital à un DPN (30%) ou à un nævus bleu commun.
Les autres combinaisons sont plus rares : nævus de Spitz + nævus commun, nævus de Spitz + nævus bleu (cellulaire ou non) souvent déroutante, nævus bleu (cellulaire ou non) + lentigo.

Ces nævus composites se rencontrent en règle avant 40 ans (âge moyen 28 ou 29 ans), un peu plus souvent chez la femme, principalement au niveau du tronc (partie supérieure) mais aussi au niveau de la tête et du cou et de la racine des membres.

L’aspect clinique est parfois très inquiétant car la lésion est volontiers asymétrique avec une pigmentation hétérogène. Il peut s’agir d’un nodule très pigmenté (ou au contraire achromique) dans une tache plane. Le diagnostic d’envoi est fréquemment celui de mélanome sur naevus préexistant ou de mélanome sans autre précision (1/4).

Sur le plan histologique, la lésion est souvent de petite taille (nævus acquis), bien limitée mais souvent asymétrique.
Le tableau histologique le plus fréquent consiste en un contingent superficiel et latéral de type nævus commun dermique ou composé et un contingent dermique plus ou moins profond formé par un DPN ou un nævus bleu d’où un aspect de «gradient de maturation» inversé. Un nævus de Spitz peut être situé au dessus ou au dessous d'un nævus commun ou encore s'intriquer de façon plus étroite avec ce dernier. Dans le nævus composite/clonal, le clone pigmenté est dermique sous forme d’un foyer de relative petite taille (nodule ou plage un peu moins bien individualisée) enclavé dans la population nævocytaire commune. Il existe une certaine interpénétration entre les mélanocytes du clone et les petits nævocytes communs situés à sa périphérie, les deux clones cohabitant «pacifiquement». Le clone pigmenté est fait de grands mélanocytes fusiformes ou ovalaires parfois un peu ballonnisés à mélanine abondante plutôt hétérogène, accompagnés de mélanophages. L'architecture reste habituellement relativement «organoïde». On peut rencontrer d’exceptionnelles mitoses en surface. Lorsqu'elles existent, les atypies cytologiques sont modérées. Certains mélanocytes peuvent être ballonnisés et inquiétants. L'inflammation est inconstante, discrète, à topographie périvasculaire mais peut être très développée dans les nævus de Spitz composites de type halo-Spitz.

L’immunohistochimie est rarement très contributive. Les clones à grandes cellules pigmentées ou de type DPN ou de type nævus bleu, sont HMB45+. Le nævus commun montre un gradient de positivité avec l’HMB45. Le MelanA/MART1 est souvent diffusément positif. Le taux de prolifération avec l’anti-Ki67 est faible.

Le diagnostic différentiel est parfois très difficile avec un mélanome sur nævus acquis ou un mélanome de novo surtout en cas de clone nævocytoïde / nævoïde. Rechercher les mitoses et tenir compte de la clinique (âge ++, localisation, anamnèse, ...). Dans les nævus congénitaux, le diagnostic différentiel se fera avec un nodule de prolifération bénin (aspect clonal qui n’est caractéristique d’aucun type nævique particulier) qui se voit chez le très jeune enfant, avec un nodule dermique plus atypique ou avec un foyer de dégénérescence dermique à petites cellules (mitoses).
Les DPN (Deep Penetrating Nevus) sont fréquemment pris pour des nævus composites à cause de leur aspect hybride entre un nævus bleu cellulaire et un nævus de Spitz. Les nævus pigmentés à cellules fusiformes composés de type Reed qui possèdent parfois une population de petits nævocytes communs à leur base ne sont pas des nævus composites vrais.

Références

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Winnepenninckx V, van den Oord JJ. Immunophenotype and possible origin of nevi with phenotypical heterogeneity. Arch Dermatol Res 2004;296(2):49-53.

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Propositions de diagnostics