Diagnostic/Commentaires

L’association de structures épithéliales avec ce stroma chondroïde permet le diagnostic de tumeur mixte. Le siège sur le cuir chevelu permet de proposer une origine cutanée. En l’absence d’asymétrie d’architecture infiltrante d’atypies de mitoses et de nécrose il s’agit d’une forme bénigne. Cette tumeur bénigne assez fréquente se présente habituellement comme un nodule de la tête ou du cou, de 0,5 à 3 cm (1, 2). Des sièges plus rares ont été rapportés : main, poignet, pied, orteil, scrotum, creux axillaire, vulve. Histologiquement c'est une lésion dermique et/ou hypodermique, lobulée, symétrique, assez bien limitée (1), faite de tubes anastomosés d’allure eccrine, voire de kystes, et d'amas épithéliaux pleins. Un stroma myxoïde ou chondroïde est indispensable au diagnostic. Les tubes et kystes sont tapissés d’une couche interne de cellules cubiques, et d’une couche externe de cellules aplaties (2). On peut observer focalement : dans les tubes et kystes un matériel marqué par le PAS résistant à la diastase, une décapitation d’allure apocrine, une différenciation malpighienne, des enroulements cellulaires comme dans un méningiome, des foyers de cellules claires comme dans un hidradénome à cellules claires (1), des plages momifiés comme dans un pilomatricome, un stroma hyalinisé, ou dans le stroma des cellules en bague à chaton à contenu lipidique (2). Une forme rare de syringome chondroïde, faite de petits tubes isolés prolongés d’une travée en virgule rappelle un syringome. Elle s’en distingue par le revêtement unicellulaire aplati des tubes, et par son stroma myxoïde (3). L’immunohistochimie n’est pas indispensable au diagnostic. Elle montrerait une expression de cytokératines, d'ACE et d'EMA par les cellules internes des tubes et kystes, et une expression de MSA et PS100 par les cellules myoépithéliales en périphérie des tubes et kystes, et isolées ou en amas pleins dans le stroma (4). Il est important d’éliminer le rare syringome chondroïde malin par l’absence d’asymétrie, de limites infiltrantes, d’atypies, de mitoses et de nécrose. Il siègerait plutôt aux extrémités. En présence de signes histologiques de malignité certains proposent plutôt le diagnostic de tumeur mixtes atypiques dans la mesure où certains cas n’ont pas été suivis de métastases prouvées. Une tumeur mixte du lobe palpebral de la glande lacrimale à la paupière supérieure vers le canthus externe, ou du lobe superficiel de la parotide, est suceptible de récidiver. Elle est indistinguable histologiquement d’une tumeur mixte cutanée. On recherchera une atteinte du lobe lacrimal intra-orbitaire, plus souvent atteint. La coexistence d’une différenciation folliculosébacée ferait discuter une tumeur annexielle combinée, des formes bénignes sans récidive (5) et des formes malignes ont été rapportées. Si un carcinome basocellulaire peut montrer un stroma mucineux et des tubes d’allure eccrine, la présence de mitoses de nécroses et d’espaces de rétraction autour des structures épithéliales permet de redresser le diagnostic. Enfin si un hidradénome nodulaire peut présenter des tubes des kystes et des amas plein comme une tumeur mixte cutanée son stroma n’est ni myxoïde ni chondroïde, mais classiquement hyalinisé. Le traitement d’une tumeur mixte cutanée bénigne est une exérèse simple, de rares récidives ont été rapportées si elle est incomplète (2). Un patient a présenté de multiples récidives le long du trajet sous-cutané d’exérèse pour une tumeur frontale avec incision esthétique à la lisière du cuir chevelu. En cas de récidive il faut revoir les lames pour éliminer une forme maligne (1).

Références

Non melanocytic tumors of the skin, AFIP, p 74-78, 1991. Lever's Histopathology of the skin, p789-91, 1997. Headington JT. Arch Dermatol 1961 ; 84:989. Dominguez Iglesias F. et coll., Histopathology 1990 ; 17:311-7. Wong TY. et coll., Am J Dermatopathol 1996 ; 18:124-36.

Propositions de diagnostics