Diagnostic/Commentaires

La lésion initiale de juin 2003 ne remplie pas tous les critères habituels des Mélanomes Desmoplastiques Débutants. Il s’agit bien d’une prolifération fusiforme PS100+, avec un peu de fibrose, mais sans hyperchromatisme, ni inflammation évidente dans le derme réticulaire.

Le diagnostic de mélanome desmoplastique est plus aisée en 2005 devant cette prolifération fusiformes pléomorphe PS100+, HMB45 et Melan A négatives, avec atypies et mitoses dans un collagène abondant, ponctué d’amas inflammatoires.

Les mélanomes desmoplastiques affectent plutôt les hommes autour de la 60ène, au niveau de la tête et du cou voire du tronc et des membres, la moitié d’entre eux sont non pigmentés, une activité jonctionnelle atypique ou maligne n’est pas toujours présente. Au moment du diagnostic l’épaisseur et le niveau sont volontiers importants (2 .5 à 4 mm, et IV ou V). Leur récidive fréquente et précoce et le neurotropisme incitent à pratiquer une exérèse large. Bien que les métastases ganglionnaires soient moins fréquentes que pour d’autres types de mélanome de même épaisseur, une étude cas témoins récente montre qu’il n’y a pas de différence significative de survie.

Les diagnostics différentiels histologiques sont : Cicatrice « jeune » (vaisseaux verticaux, pas de neurotropisme, peu ou pas d’atypie, peu de cellules PS100 +), Naevus desmoplastique (membres, jeunes, hyperplasie épidermique, peu ou pas inflammatoire, HMB45+, Melan A +, Ki67 <5% cellules positives), Tumeur maligne des gaines nerveuses, neurofibrome, hystiocytofibrome, fibroxanthome atypique, léiomyome, léiomyosarcome ….

Références

M.J.Quin et al., Cancer, 1998.

J.M. Wharton et al., Human Pathol., 1999.

D.P. Livestro et al., J Clin Oncol., 2006.

Propositions de diagnostics