Diagnostic/Commentaires

La maladie de Fox-Fordyce est une dermatose rare, acquise, qui se traduit cliniquement par des papules prurigineuse, translucides, prédominant dans la région axillaire, mais pouvant également atteindre l’aréole mammaire et/ou le pubis. Elle survient presque toujours chez des femmes jeunes, entre 15 et 35 ans. Elle peut parfois être mise en rapport avec des facteurs irritants locaux, notamment l’utilisation de déodorants, dont l’implication physiopathologique n’est pas claire. Si la maladie est assez monomorphe sur le plan clinique, l’aspect histologique est plus variable. Les lésions prédominent dans la portion distale des unités pilo-sébacées apocrines, où l’on distingue des lésions eczématiformes avec parfois une vésicule de rétention, associée à un infiltrat lymphocytaire périfolliculaire. Des altérations lichénoïdes infundibulaires ou un bouchon corné parakératosique, comme c’est le cas dans notre observation, formant parfois une pseudo-lamelle cornoïde, sont également possibles. Enfin, plus récemment, il a été montré que la plupart des cas s’accompagne d’un infiltrat de macrophages spumeux péri-folliculaires, qui n’était pas présent dans notre observation. L’existence fréquente de facteurs locaux et la topographie des lésions font que cette maladie est considérée comme une variante apocrine de miliaire sudorale (miliaire apocrine), qui implique sur le plan physiopathologique, au moins en partie, une rétention de la production sudorale apocrine. En raison de l’histologie particulière des glandes apocrines, qui s’abouchent à la portion distale des annexes pilaires, l’expression folliculaire sur le plan histologie est tout à fait logique. Les traitements sont en règle peu efficace mais le recours à la chirurgie n’est envisagé que dans des formes très invalidantes.

Références

Böer A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J Dermatopathol. 2004;26:482-92. Bormate AB Jr, Leboit PE, McCalmont TH. Perifollicular xanthomatosis as the hallmark of axillary Fox-Fordyce disease: an evaluation of histopathologic features of 7 cases. Arch Dermatol. 2008;144:1020-4. Kao PH, Hsu CK, Lee JY. Clinicopathological study of Fox-Fordyce disease. J Dermatol. 2009;36:485-90.

Propositions de diagnostics