Diagnostic/Commentaires

Il s’agit d’une tumeur bénigne peu fréquente, survenant chez des adultes d’âge variable (majorité entre 60 et 90 ans), avec un sexe ratio de 74 femmes pour 1 homme, au niveau essentiellement du visage et du scalp. La lésion est jaune-orangée ou sous forme d’une papule colorée. Elle mesure en général de 1 à 3 cm de grand axe.
Microscopiquement, elle est essentiellement dermique avec souvent une participation épidermique. Les amas sont multiples, de taille variable, souvent de répartition symétrique, séparés par du tissu conjonctif dense. Ils sont composés d’un mélange de sébocytes matures et de cellules basaloïdes. Le pléomorphisme nucléaire est en général peu marqué et les mitoses peu fréquentes. On peut pour certaines lésions distinguer des formations ductulaires ou des kystes, plus rarement une différenciation apocrine.
Les diagnostics différentiels sont : l’adénome sébacé, le carcinome basocellulaire, le carcinome sébacé et les trichoblastomes.
Ces lésions peuvent être liées à un syndrome de Muir-Torre qu’il faut systématiquement rechercher devant les risques de tumeurs digestives associées à ce syndrome. En effet, pour notre patient par exemple, l’étude en immunohistochimie a montré une perte d’expression des protéines MSH2 et MSH6. L’étude en biologie moléculaire a mis en évidence un phénotype MMR instable (MSI-H). L’ensemble prouve qu’il est effectivement porteur d’un syndrome HNPCC. Les examens complémentaires réalisés n’ont pas mis en évidence de tumeur digestive. L’apparition de ces lésions peut précéder ou suivre les atteintes digestives. Dans le cadre de ce syndrome des carcinomes épidermoïdes cutanés inhabituels sont également décrits.

Références

• Ansai S, Takeichi H, Arase S, Kawana S, Kimura T. Sebaceous carcinoma: an immunohistochemical reappraisal. Am J Dermatopathol. 2011;33:579-87.
• Eisen DB, Michael DJ.Sebaceous lesions and their associated syndromes: part I. J Am Acad Dermatol. 2009;61:549-60; quiz 561-2.
• Lazar AJ, Lyle S, Calonje E. Sebaceous neoplasia and Torre-Muir syndrome. Current diagnostic pathology. 2007;13:301-319.

Propositions de diagnostics