Diagnostic/Commentaires

La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive, appartient à la famille des histiocytoses non langerhansiennes d’origine monocytaire/macrophagique avec hémophagocytose. C’est une histiocytose bénigne dont l’étiologie est encore à ce jour indéterminée. Une cause virale a été recherchée mais n’a pas été trouvée (1). Le traitement n’est pas codifié.

Dans sa forme classique, elle se manifeste par une atteinte ganglionnaire (cervicale bilatérale) dans un contexte de syndrome inflammatoire général. Elle atteint préférentiellement l’adulte jeune (80% < 20 ans) avec une prédilection masculine (1.4H/1F). Des atteintes extra-ganglionnaires (cutanée (10%), appareil respiratoire, orbite, muscle, testicule, peuvent s’associer à l’atteinte ganglionnaire dans 35 à 40% des cas. L’évolution se fait vers une régression spontanée.
Rarement, cette maladie se manifeste par une atteinte cutanée pure (2, 3). Dans cette forme, elle survient chez des patients plus agés (45 ans) avec une prédominance féminine (1.4F/1H).

Cliniquement, elle se présente sous la forme de lésions papuleuses ou nodulaires, uniques ou multiples, d’aspect jaunâtre ou érythémateux.

A l’histologie, les lésions sont nodulaires non encapsulées, mal limitées, infiltrantes (intradermiques et/ou sous-cutanées). Elles sont formées par une prolifération de grands histiocytes à cytoplasme éosinophile que l’on trouve aussi dans les cavités lymphatiques. Cette prolifération s’associe à un infiltrat inflammatoire lympho/plasmocytaire et à des phénomènes d’empéripolèse caractéristiques.
En immuno-histochimie, la lésion est positive pour les marqueurs macrophagiques et pour la PS100, mais elle est négative pour le CD1a, ce qui la distingue des histiocytoses langerhansiennes.

Les diagnostics différentiels sont les autres tumeurs histiocytaires, les tumeurs à cellules épithélioïdes, les tumeurs lympho-plasmocytaires et les lésions inflammatoires granulomateuses. Les résultats de l’immunohistochimie associés à l’empéripolèse constituent les clés du diagnostic. La plasmocytose est polytypique.

Références

1. Ortonne N et al : Cutaneous Destombes-Rosai-Dorfman disease : absence of detection of HHV6 and HHV8 in skin. J Cutan Pathol. 2002 Feb; 29(2) : 113-8

2. Wang K-H et al : Cutaneous Rosai-Dorfman disease: clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions in six patients. Br J Dermatol. 2006 Feb;154(2):277-86

3. Brenn T et al : Cutaneous rosai-dorfman disease is a distinct clinical entity. Am J Dermatopathol. 2002 Oct;24(5):385-91

Propositions de diagnostics