Diagnostic/Commentaires

Le fibromyxome acral superficiel a été décrit par Fetsch et collaborateurs en 2001, sur une série de 37 cas (1). 3 séries ont été rapportées ensuite, de 32 cas (2), 41 cas (3) dont 13 en commun avec la précédente et de 14 cas (4) ainsi que quelques observations (5, 6).
Cette lésion rare siège exclusivement au niveau des extrémités d’adultes jeunes ou d’âge moyen, avec une prédominance masculine. Elle est localisée au niveau des orteils notamment au niveau du gros orteil et des doigts, beaucoup plus rarement au niveau de la paume. La lésion est située sous le lit de l’ongle ou en périphérie de celui-ci dans plus de 50% des cas. Il s’agit d’un nodule de petite taille, mesurant en moyenne 1,5 à 2 cm, parfois plus volumineux, de croissance lente, souvent présent depuis plusieurs années quand le patient vient consulter.
Histologiquement, il s’agit d’une tumeur assez superficielle, dermique ou hypodermique, souvent bien limitée mais non encapsulée, modérément cellulaire. Elle est constituée par une prolifération de cellules fusiformes ou étoilées, volontiers disposées de façon anarchique, Parfois, les cellules prennent focalement une disposition storiforme lâche ou se disposent en faisceaux. Une composante adipocytaire est exceptionnellement présente (6). Il n’y a pas d’activité mitotique, quelques atypies cytologiques peuvent éventuellement être retrouvées, sans conséquence sur le potentiel évolutif. Le stroma est abondant d’aspect myxoïde ou fibreux, richement vascularisé avec de fins capillaires .De nombreux mastocytes sont souvent retrouvés. L’épiderme en regard est parfois très épaissi.
L’aspect histologique est caractéristique et, joint aux données cliniques et notamment le siège distal de cette tumeur, permettra de faire le diagnostic. Les cellules sont CD34+. Elles sont souvent focalement EMA+, CD99+, CD10+ . Il n’y a pas d ‘expression de la PS100 ni de l’actine.
Le traitement consiste en une exérèse simple de la lésion. L’évolution est favorable avec possibilité de récidive si l’exérèse est incomplète.
Il conviendra d’écarter les tumeurs conjonctives de développant préférentiellement au niveau des extrémités d’une part et les tumeurs d’aspect fibro myxoïde, d’autre part. Ainsi un neurofibrome myxoïde constitué par une prolifération de cellules à noyau allongé en virgule dans un stroma myxoide sera éliminé en s’aidant éventuellement de la positivité de la PS100.
Le périneuriome sclérosant, retrouvé au niveau des doigts et des paumes est composé de cellules fusiformes ou épithélioides EMA+ avec des aspects en bulbe d’oignon. L’angiomyxome superficiel siège surtout au niveau de la tête, du cou et du tronc mais peut éventuellement être rencontré dans d’autres sites. Il est mal limité, d’architecture lobulée, richement vascularisé, composé de cellules fusiformes ou étoilées avec présence d’amas de polynucléaires au sein d’un stroma myxoide, avec une composante épithéliale dans un tiers des cas. Les cellules expriment inconstamment le CD34.
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand d’aspect myxoïde est très rare et siège exceptionnellement au niveau des extrémités. Cette prolifération dense de cellules allongées CD34+, à disposition storiforme, infiltre l’hypoderme d’une manière assez caractéristique. En cas de doute, compte tenu de la différence de pronostic entre ces 2 tumeurs, la translocation t(17 ;22) doit être recherchée ; elle est absente dans les cas de fibromyxome acral superficiel où elle a été effectuée.
Bien que le myxofibrosarcome de faible grade siège avec prédilection au niveau des extrémités distales, la présence d’atypies nucléaires marquées, de mitoses et la vascularisation abondante sous forme de capillaires arciformes permettront d’en faire le diagnostic. Le sarcome fibro myxoïde de faible grade est de grande taille, de siège profond, et est souvent localisé au niveau des racines des membres inférieurs. Il est caractérisé par une alternance de zones fibreuses et myxoïdes et est composé de cellules fusiformes ou étoilées peu atypiques.
Quant au fibrome digital cellulaire, récemment décrit sur une série de 14 cas (7), il semble en fait appartenir au spectre du fibromyxome superficiel acral (2,8, 9).

Références

1 Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. Hum Pathol. 2001; 32(7):704-14.
2: Al-Daraji WI, Miettinen M.Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathological analysis of 32 tumors including 4 in the heel.J Cutan Pathol. 2008 ;35(11):1020-6.
3 Prescott RJ, Husain EA, Abdellaoui A, Al-Mahmoud RM, Khan M, Salman WD, Twaij Z, Zelger BG, Zelger B, Al-Daraji WI. Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathological study of new 41 cases fromthe U.K.: should myxoma (NOS) and fibroma (NOS) continue as part of 21st-century reporting?Br J Dermatol. 2008 ;159(6):1315-21.
4 Luzar B, Calonje E. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological study of 14 cases with emphasis on a cellular variant. Histopathology. 2009 ;54(3):375-7.
5 Cogrel O, Stanislas S, Coindre JM, Guillot P, Beylot-Barry M, Doutre MS, Vergier B. [Superficial acral fibromyxoma: three cases]. Ann Dermatol Venereol. 2010; 137(12):789-93.
6 Tardio JC, Butron M, Martin-Fragueiro LM. Superficial acral fibromyxoma: report of 4 cases with CD10 expression and lipomatous component, two previously underrecognized features. Am J Dermatopathol. 2008; 30(5): 431-5.
7 McNiff JM, Subtil A, Cowper SE, Lazova R, Glusac EJ. Cellular digital fibromas: distinctive CD34-positive lesions that may mimic dermatofibrosarcoma protuberans. J Cutan Pathol. 2005; 32(6): 413-8.
8 Guitart J, Ramirez J, Laskin WB. Cellular digital fibromas: what about superficial acral fibromyxoma? J Cutan Pathol. 2006;33(11):762-3.
9 Lewin MR, Montgomery EA, Barrett TL. New or unusual dermatopathology tumors: a review. J Cutan Pathol. 2011;38(9):689-96.

Propositions de diagnostics