Diagnostic/Commentaires

L’atteinte cutanée est la plus fréquente des atteintes extra-ganglionnaires de la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes, souvent associée à d’autres localisations neurologiques, ORL ou ophtalmologiques. Dans sa forme ganglionnaire classique, l’histiocytose de Rosai-Dorfman touche principalement les jeunes adultes de sexe masculin. La forme cutanée prédominante, ou cutanée révélatrice, survient dans la littérature typiquement plus tardivement.
L’aspect histologique des lésions cutanées est identique à celui des localisations ganglionnaires, avec un infiltrat d’histiocytes à vaste cytoplasme clair et noyau vésiculeux. Des images d’empéripolèse sont souvent présentes, mais parfois peu nombreuses. Le fond inflammatoire associé aux histiocytes est plus ou moins abondant et polymorphe, parfois trompeur lorsqu’il est à prédominance lymphocytaire et qu’il « cache » l’infiltrat histiocytaire. Le phénotype des cellules est PS100+ CD163+ CD68+, mais CD1a- et Langerine-, ce qui écarte une histiocytose langerhansienne.
Les traitements systémiques par corticoïdes, rétinoïdes, thalidomide, interféron alpha, ou méthotrexate sont diversement efficaces. Par analogie aux autres histiocytoses, un traitement par étoposide et corticothérapie est utilisé dans les formes neurologiques graves.

Références

Vuong V, Moulonguet I, Cordoliani F, Crickx B, Bézier M, Vignon-Pennamen MD, Flageul B, Bagot M, Petit A. Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée : 7 observations. Ann Dermatol Venereol 2013 ;140 :83-90
Galicier L, Fieschi C, Meignin V, Claudel JP, Oksenhendler E ; Rosai-Dorfman disease. Presse Med 2007 ;36 :1669-75.
Chu P, LeBoit PE. Histologic features of cutaneous sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) : study of cases both with and without systemic involvement. J Cutan Pathol 1992;19:201-6.

Propositions de diagnostics