Diagnostic/Commentaires

Aspect clinique : l’hyperkératose lenticulaire persistante ou maladie de Flegel est une génodermatose à transmission dominante, qui se développe chez l’adulte à partir de l’âge de 30 ans. Les lésions sont multiples, papuleuses et situées principalement sur le dos des pieds et la face antérieure des jambes. D’autres localisations sont possibles telles que les cuisses et les avant-bras. Ces papules rouge-brun sont de petite taille (entre 1 et 5 mm) asymptomatiques ou parfois prurigineuses. Leur forme est arrondie et leur surface kératosique. Cette hyperkératose est difficile à détacher entrainant un petit saignement.
Aspect histopathologique : il permet le diagnostic dans les lésions récentes. La lésion est bien circonscrite et recouverte d’une hyperkératose orthokératosique compacte avec parfois des foyers de parakératose contrastant nettement avec la couche cornée normale de part et d’autre de la papule. Le derme superficiel renferme un infiltrat lympho-histiocytaire assez dense à limite inférieure nette, formant une bande sous-épidermique, composé majoritairement de lymphocytes. Il grignote la basale réalisant un aspect lichénoïde. On observe ainsi une disparition du dessin papillaire, puis une atrophie épidermique. La couche granuleuse est d’abord diminuée en épaisseur puis disparaît. Les cellules basales peuvent être vacuolisées, ce qui peut entraîner un petit décollement dermo-épidermique. Le diagnostic des lésions anciennes est plus difficile avec une hyperkératose compacte localisée sans atrophie épidermique ni infiltrat lichénoïde.
Diagnostic différentiel :
La stuccokératose , voisine cliniquement de la maladie de Flegel, est constituée par de petites lésions kératosiques des membres prédominant aux extrémités, posées sur la peau pouvant être détachées sans saigner d’un coup de curette. Histologiquement, il s’agit d’une hyperplasie épidermique avec une importante hyperkératose essentiellement orthokératosique « en clocher d’église ». La couche granuleuse est normale ou épaissie, le corps muqueux acanthosique et il n’y a pas d’infiltrat inflammatoire dermique.
La porokératose est constituée par des lésions multiples des membres arrondies avec un bourrelet périphérique réalisant un aspect « en chemin de ronde ». L’aspect histologique est bien différent caractérisé au niveau de cette bordure par la « lamelle cornoïde » formée de lamelles de kératine parakératosique superposées en « pile d’assiette » située en regard d’une dépression du corps muqueux sous-jacent sans granuleuse visible à ce niveau.
La maladie de Kyrle , parfois considérée comme une variante de folliculite perforante, comporte des clous hyperkératosiques compacts folliculaires et parafolliculaires de 2 à 8mm de diamètre enchâssés dans l’épiderme. Ils peuvent confluer en formant une plaque verruqueuse. Les lésions siègent préférentiellement sur les membres inférieurs mais peuvent atteindre les membres supérieurs ou éventuellement le tronc, la tête et le cou. Cette affection peut survenir au cours de diabète, d’insuffisance hépatique ou d’insuffisance rénale. Histologiquement, il existe une forte hyperkératose ortho et parakératosique au niveau ou à proximité d’un ostium folliculaire, s’invaginant profondément dans le corps muqueux qui est parfois rompu, le bouchon corné pénétrant dans le derme siège d’un infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, parfois de polynucléaires neutrophiles et parfois de cellules géantes plurinucléées.

Références

1. Ando K, Hattori H, Yamauchi Y. Histopathological differences between early and old lesions of hyperkeratosis Lenticularis Perstans (Flegel's disease). Am J Dermatopathol. 2006 ;28(2):122-6.
2. Humphrey S, Crawford RI, Au S. Long-standing spiny papules on the lower extremities. Flegel disease, or hyperkeratosis lenticularis perstans (HLP). Arch Dermatol. 2008 ;144(11):1509-14.
3. Jang KA, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease): histologic, immunohistochemical, and ultrastructural

Propositions de diagnostics