Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 16 ans, qui a présenté un mélanome de type bleu avec perte de l’expression BAP1 et qui a fait découvrir un syndrome germinal avec présentation de lésion de méalnocytome BAP 1 inactivé dans un contexte familial.

Cliniquement la première tumeur s’est présenté comme une lésion bleutée au niveau du front, mesurant 18 mm de grand axe augmentant progressivement de taille en plusieurs années (figure 1).  La deuxième est une lésion naevique mélanocytaire du dos.