Diagnostic/Commentaires

Chez la malade, les signes cutanés s’accompagnaient d’arthralgies, d’asthénie et d’odynophagie partiellement soulagées par les AINS. Le bilan sanguin effectué montrait une hyperleucocytose, une anémie, une hyperferritinémie, une ferritinémie glycosylée de moins de 5%, une CRP augmentée et un bilan hépatique perturbé. Le bilan immunologique était négatif (FR, anti-CCP, ANA, anti-DNA, anti-ENA, ANCA, Cryoglobulinémie) de même pour le bilan infectieux. Le bilan radiologique montrait des adénopathies axillaires. L’échographie cardiaque ne montrait pas d’argument pour une endocardite.
La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire systémique caractérisée classiquement par des épisodes fébriles, un rash évanescent, des arthralgies ou arthrite, une leucocytose et une hyperferritinémie. Le facteur ANA est négatif. Récemment, il a été décrit des éruptions cutanées persistantes atypiques pouvant aboutir à un retard de diagnostic.
A l’examen microscopique, l’éruption évanescente de la maladie de Still de l’adulte classique présente l’aspect d’un infiltrat superficiel dermique avec quelques polynucléaires neutrophiles sans atteinte de l’épiderme. La maladie de Still atypique présente une histopathologie distincte et variée : pustulose neutrophilique sous-cornéenne, nécrose kératinocytaire dans les couches superficielles de l'épiderme, dégénérescence vacuolaire basale avec des cellules dyskératosiques, dermite de l’interface, infiltrat dermique superficiel avec des neutrophiles et des éosinophiles en l'absence de vascularite, ou leucocytoclasie. Les éruptions cutanées atypiques ont été également associées à une résistance aux traitements et à l’apparition de néoplasies à long terme (cancer mammaire le plus fréquemment, pulmonaire, lymphome...) chez 42% des patients dans la série de Sun.
La Dermatose Urticarienne Neutrophilique est une maladie rare dans le groupe des dermatoses neutrophiliques. Quelques cas ont été publiés soulignant une caractéristique association à des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires principalement le lupus érythémateux, la maladie de Still de l'adulte (AOSD), et le syndrome de Schnitzler.
Ce cas décrit une présentation cutanée atypique de la maladie de Still de l’adulte tant sur le plan clinique: rash persistant, urticarien et prurigineux que sur le plan histologique: association d’un infiltrat neutrophilique avec leucocytoclasie type Dermatose Urticarienne Neutrophilique, à une dyskératose ou nécrose kératinocytaire. Il est important de reconnaitre la maladie de Still atypique en raison de son association à des néoplasies justifiant un suivi au long cours.

Références

1) Sun NZ, Brezinski EA, Berliner J et al. Updates in adult-onset Still disease: Atypical cutaneous manifestations and associations with delayed malignancy. J Am Acad Dermatol. 2015;73(2):294-303.
2) Kieffer C., Cribier B., Lipsker D. Neutrophilic urticarial dermatosis: a variant of neutrophilic urticaria strongly associated with systemic disease. Report of 9 new cases and review of the literature. Medicine. 2009;88(1):23–31.

Propositions de diagnostics