Diagnostic/Commentaires

Patiente de 27 ans, était opérée en 2004 d’une tuméfaction du tiers postérieur de la grande lèvre gauche évoluant depuis 9 mois, étiquetée “bartholinite” occasionnant une dyspareunie.
A l’examen anatomopathologique, une inflammation chronique du tissu conjonctif interstitiel sans signe de spécificité. Il ne s'agissait pas d'une bartholinite.
Depuis 2004 jusqu'à 2007, poussées d'oedème vulvaire à la partie postérieure de la grande lèvre gauche concomittentes ou non de poussées d'herpès, puis persistant entre les poussées d’herpès et sous traitement antiviral continu (Figure 1). Biopsie : rares et discrets granulomes histiocytaires épithélioïdes du chorion faisant évoquer les diagnostics de maladie de Crohn ou de pathologie de type Miescher/Melkersson-Rosenthal (figure 2, figure 3, figure 4). Iléo-colosciopie avec biopsies : négatives.
Jusqu'en 2011, toujours des poussées d’œdème. Nouvelle biopsie : inflammation plus marquée, granulomateuse, histiocytaire épithélioïde, paravasculaire. Nouveau bilan digestif : pas d’anomalies en faveur d’une maladie de Crohn.
En 2014, exérèse de exérèse de deux nodules persistants de la grande lèvre gauche et du périnée. Examen anatomopathologique : dense fibrose avec des dilatations lymphatiques. Multiples recoupes : granulomes histiocytaires épithélioïdes paravasculaires.
La pièce d'exérèse initiale (2004) pour laquelle il avait été conclu à une inflammation non spécifique était alors soumise à des recoupes sériées révélant un minuscule foyer granulomateux.
Notre observation illustre la difficulté du diagnostic de cette pathologie rare et les incertitudes concernant sa physiopathologie. La biopsie doit être profonde, et des recoupes répétées sont nécessaires pour identifier l’inflammation granulomateuse, histiocytaire épithélioïde qui caractérise la maladie. Douze ans d'évolution de l'oedème isolé et deux bilans digestifs négatifs sont suffisants pour écarter l'hypothèse d'une maladie de Crohn.

Références

1. Knopf B et Al.. Monosymptomatic Melkersson-Rosenthal syndrome with subsequent vulvitis and perivulvitis granulomatosa. Hautarzt. 1992;43(11):711-3.
2. van de Scheur MR et Al. Ano-genital granulomatosis: the counterpart of oro-facial granulomatosis. JEADV 2003;7:184-189.
4. Westermark P, Henriksson TG. Granulomatous inflammation of the vulva and penis--agenital counterpart to cheilitis granulomatosa. Dermatologica. 1979;158(4):269-74.
5. Plantier F. Chéilite de Miescher. Ann Dermatol. 2016;143(6-7):486-489

Propositions de diagnostics