Cas 4 – Novembre 2016 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: B. BONSANG (1,2), P. DELANOE (3), S. FRAITAG (1)
CHU: 1. Service d’Anatomie et cytologie pathologiques, 3. Service de Dermatologie, Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades, PARIS, 2. Service d’Anatomie et cytologie pathologiques, CHRU, BREST.
Renseignements cliniques: Il s’agit d’une petite fille de 14 mois, présentant depuis l’âge de 4 mois, une tuméfaction frontale médiane sous-cutanée, indolore, fixée, de 4 x 3 cm. L'échographie, l'IRM et le scanner sont en faveur d’un kyste dermoïde sans ostéolyse de la table interne. Cette petite fille est par ailleurs en bon état général sans antécédent personnel ou familial. Une exérèse à but esthétique est réalisée.
Diagnostic proposé: Fibrome de Gardner
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Description histologique
La pièce d’exérèse intéresse un nodule blanchâtre non kystique.
Histologiquement, on observe une lésion nodulaire plus ou moins bien limitée, fibreuse dense. Les fibres de collagène sont épaisses et présentent des aspects craquelés. Entre ces fibres, on observe une composante cellulaire très peu abondante faite de cellules fusiformes aux limites cytoplasmiques mal définies et présentant un noyau allongé, dépourvu d’atypie ou de mitose.
L’étude immunohistochimique montre que ces cellules n’expriment pas l’actine muscle lisse, ni la calponine ni la PS100. Elles expriment de manière hétérogène le CD34 mais n’expriment pas la β-caténine au niveau nucléaire.