Diagnostic/Commentaires

Le diagnostic de MF a été conforté par la mise en évidence d’un clone T majoritaire dans la peau lésionnelle.
Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané le plus fréquent, représentant environ la moitié des cas. C’est un lymphome indolent au stade débutant de plaques érythémateuses avec une survie globale à 5 ans proche de 90%, mais qui expose au risque de transformation en lymphome agressif à grandes cellules (5 à 10% des malades). Le le pronostic dépend du stade de la maladie et en particulier sur l’extension des lésions cutanées et l’atteinte extra-cutanée au stade transformé.
Il existe de nombreuses formes anatomo-cliniques dont trois sont reconnues dans la classification OMS, en vigueur (2008 actualisée en 2016) :
• MF pilotrope avec ou sans mucinose folliculaire (de moins bon pronostic)
• MF pagétoïde (indolent)
• MF granulomateux, chalazodermique (extrêmement rare)
• La forme pustuleuse est très rare et peu de cas sont décrits dans la littérature. Elle semble prédominer chez l’homme, avec un âge au diagnostic de 63,6 ans en moyenne selon les petites séries publiées. Les lésions sembleraient plus volontiers toucher les paumes et les plantes, mais des disséminations au reste du corps sont possibles.
Le diagnostic est difficile du fait que les cellules tumorales sont parfois peu atypiques et sont mêlées à des lymphocytes T réactionnels et à des polynucléaires neutrophiles. Il faut donc s’aider des techniques d’immuno-histochimie, à la recherche d’un contingent épi dermotrope de phénotype essentiellement T CD4+ et d’une perte antigénique, et de biologie moléculaire à la recherche d’un clone T. Ces éléments peuvent bien sûr faire défaut puisque les pertes antigéniques ne sont pas constantes dans le MF non transformé et qu’un clone T dominant n’est trouvé que dans environ 60% des cas.
La forme pustuleuse de MF semblerait plus agressive que la forme classique (d’après les 12 cas retrouvés dans la littérature). Une des hypothèses évoquées serait que les lymphocytes T circulant produisent une quantité augmentée d’interleukine 8 qui entrainerait le recrutement de polynucléaires neutrophiles qui quant à eux produiraient des taux élevés de leucotriène B4 stimulant la prolifération lymphomateuse. Une autre hypothèse avancée serait le rôle de Staphylococcus aureus lors de la surinfection de lésions de MF : la transformation d’un clone lymphocytaire serait favorisée par l’infection (rôle de super-antigènes?).

Ainsi, devant un infiltrat cutané pustuleux, neutrophilique, et plus ou moins éosinophilique il faut savoir évoquer un lymphome T et en particulier 1) une papulose lymphomatoïde/LT anaplasique cutané de forme « pyogéniques », 2) un mycosis fongoïde ou syndrome de Sézary pustuleux, 3) un lymphome remanié, ulcéré : MF transformé, Lymphomes cytotoxiques…, sans oublier qu’un infiltrat neutrophilique peut dans le cadre d’un syndrome de Sweet (notamment la forme histiocytoïde+++) constituer un tableau paranéoplasique satellite d’un lymphome (LLC, lymphomes plasmocytaires,…).

Références

Franck et al, Mycosis Fungoide-Type Cutaneous T-Cell Lymphoma and neutrophilic Dermatosis. Archives of Dermatology (2005).
Guillet et al, Acute neutrophilic dermatosis associated with aggressive tranformed mycosis fungoide. Annales de Dermatologie et Vénérélogie (2013).
Min-Hui Chi et al, Coexistant bullous and pustular mycosis fungoides in a patient with stapylococcal sepsis. International Journal of Dermatology (2013).
Pabsch et al, Mycosis fungoides presenting as a pustular eruption. Journal of the American Academy of Dermatology (2009).

Propositions de diagnostics