Diagnostic/Commentaires

La papulose lymphomatoïde (Ply) est une dermatose cliniquement bénigne et histologiquement maligne qui fait partie d’un spectre de troubles lymphoprolifératifs CD30+ cutanés primitifs. Son évolution clinique est chronique, mais bénigne. Elle se caractérise par de multiples petites papules à régression spontanée sans lymphadénopathie associée.

Histologiquement, il existe différents types : A,B,C et D. Le type A est caractérisé par la présence de grandes cellules T pléomorphes ou anaplasiques CD30 +, dispersées ou agencées en petits groupes sur un fond riche en polynucléaires éosinophiles et neutrophiles, en histiocytes, et en petits lymphocytes. Le type B montre un infiltrat lymphoïde épidermotrope fait de cellules de taille petite à moyenne avec expression variable du CD30. Le type C est caractérisé par un dense infiltrat de cellules pléomorphes ou anaplasique CD30 + agencées en amas cohésifs associées à quelques polynucléaires. Le type D est caractérisé par un épidermotropisme et une infiltration par de petites cellules CD8 + CD30 +.

Récemment en 2013, le type E a été décrit par Werner et col. Ce type se présente cliniquement sous la forme de lésions papuleuses rapidement évoluant vers de plus grandes ulcérations dépassant souvent la taille de la papule initiale atteignant jusqu'à 4 cm de diamètre avec un centre nécrotico-hémorragique. Ces ulcères persistent pendant 3 à 6 semaines avant de subir une régression spontanée.

Histologiquement, ce type se caractérise par son aspect angiocentrique et angioinvasif. Les parois des veines et des petites artérioles au niveau du derme moyen et profond sont infiltrées par des cellules lymphoïdes de taille moyenne. Le fond comporte de nombreux éosinophiles périvasculaires. Les cellules sont CD30+ et CD8+. Elles expriment les marqueurs cytotoxiques notamment le TiA1. Elles sont ALK- et ne présentent pas de trou phénotypique en CD5 ou en CD2. Le CD56 est parfois positif. En biologie moléculaire, on retrouve souvent un clone T majoritaire.

Le diagnostic différentiel se pose cliniquement avec un pyoderma gangrenosum, une infection ulcéreuse à herpès virus ou une maladie d’Orf et histologiquement, avec le lymphome T CD8+ épidermotrope agressif (mais CD30-), le lymphome T/NK de type nasal (mais EBV-), le lymphome anaplasique (clinique différente), le lymphome T sous cutané à type de panniculite, et lecucémie/lymphome T adulte (HTLV1-).

Le traitement repose sur l’UV-thérapie, les antiseptiques ou les stéroïdes locaux. Le Méthotrexate à faible dose pour contrôler la maladie a été utilisé dans de rares cas. Dans 50% des cas, la rémission se fait après un suivi médian de 3 ans. Aucun cas de lymphome secondaire n’a été rapporté contrairement aux papuloses lymphomatoïdes classiques où on peut en retrouver jusqu'à 25% des cas. Aucun décès par la maladie n’a été rapporté.

Références

1) Werner Kempf, MD,*w Dmitry V. Kazakov, MD, Angioinvasive Lymphomatoid Papulosis: A New Variant Simulating Aggressive Lymphomas, Am J Surg Pathol _ Volume 37, Number 1, January 2013

2) Miriam D. Hakim, M.D. , B.S. I . E, Examen de la papulose lymphomatoïde, Dermatologie – Conférences scientifiques Vol I , Num 4 Nov-Dec 2002

3) Duvic M. CD30+ neoplasms of the skin. Curr Hematol Malignancy Reports. 2011;6:245–250.

4) Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood. 2011;118:4024–4035.

5) Burg G, Kempf W, Cozzio A, et al. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects. J Cutan Pathol. 2005;32:647–674.

Propositions de diagnostics