Diagnostic/Commentaires

La leucémie pro-lymphocytaire T est une hémopathie lymphoïde T mature, rare, représentant moins de 2% de l’ensemble des leucémies lymphoïdes matures. Il atteint principalement les patients âgés avec une médiane d’âge de 65 ans. Il existe le plus souvent une hyperlymphocytose marquée >100.109/L, rapidement croissante, faite de lymphocytes particuliers sur le plan cytologique, présentant des expansions cytoplasmiques (« blebs »). C’est habituellement cette expression leucémique qui permet le diagnostic et qui existait chez notre patient, avec un diagnostic de leucémie prolymphocytaire T qui était en fait connu depuis plusieurs mois. La présentation clinique est habituellement très agressive associant une hépatosplénomégalie et des adénopathies. Une atteinte cutanée est mentionnée dans 20% des cas. Il existe une faible réponse à la chimiothérapie conventionnelle. L’étude cytogénétique du sang retrouve chez 80 % des patients une inversion du chromosome 14 induisant l’activation de l’oncogène TCL1.
L’atteinte cutanée est peu spécifique pouvant se traduire par des lésions érythémateuses infiltrées à type de macules, papules, voire sous la forme d’un un rash, un œdème, un purpura, ou une érythrodermie. Les lésions affectent volontiers le visage et les oreilles, mais d’autres localisations sont possibles.
En histologie, il existe un infiltrat lymphoïde dense, souvent périvasculaire et périannexiel, fait de cellules de taille petite à moyenne. Il n’y a pas d’épidermotropisme. L’étude immunohistochimique retrouve un infiltrat lymphoïde de phénotype T CD3+ CD5+ CD2+ CD7+, souvent CD4+ et CD8- (65% des patients). Le marqueur le plus spécifique est le TCL1 qui n’est pas retrouvé dans les autres lymphomes matures T ou NK avec expression leucémique se localisant dans la peau de façon constante (syndrome de Sézary), fréquente (leucémie lymphome T de l’adulte associés au virus HTLV1), ou occasionnelle (leucémie à LGL).
La particularité de notre cas est la présence de lésions de capillarite lymphocytaire qui pouvaient faire évoquer à tort une capillarite purpurique pigmentée sur le plan morphologique. En dehors des capillarites purpuriques et pigmentaires primitives (lichen aureus, purpura de Schamberg, et de Majocchi), d’authentiques lésions de capillarite/vascularite lymphocytaire peuvent se voir dans les lésions cutanées de connectivites, notamment le lupus érythémateux systémique, le pityriasis lichénoïde dans sa forme aigüe, certaines infections (rickettsioses) et dans des hémopathies malignes angiocentriques. Celles-ci incluent le lymphome NK/T de type nasal, le lymphome T angio-immunoblastique, les lymphoproliférations cutanées CD30+ (papulose lymphomatoïde de type E), le lymphome T cutané primitif γδ, ainsi que les lymphomes B associés au virus EBV (ulcère muco-cutané EBV+, granulomatose lymphomatoïde en particulier).
En conclusion, si le diagnostic de leucémie prolymphocytaire T est généralement fait par l’analyse du contingent leucémique, l’identification des cellules tumorales dans les localisations tissulaires, qui incluent la peau, peut se faire de façon très fiable par l’utilisation d’un panel de marqueurs incluant TCL1.

Références

1. Hsi AC, Robirds DH, Luo J, Kreisel FH, Frater JL, Nguyen TT. T-cell prolymphocytic leukemia frequently shows cutaneous involvement and is associated with gains of MYC, loss of ATM, and TCL1A rearrangement. Am J Surg Pathol. nov 2014;38(11):1468‑83.
2. Graham RL, Cooper B, Krause JR. T-cell prolymphocytic leukemia. Proc Bayl Univ Med Cent. janv 2013;26(1):19‑21.
3. Cabuk M, Inanir I, Türkdoğan P, Ceylan C, Değirmenci M, Türel A, et al. Cyclic lymphocytic vasculitis associated with chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma. avr 2004;45(4):811‑3.
4. Magro CM, Morrison CD, Heerema N, Porcu P, Sroa N, Deng AC. T-cell prolymphocytic leukemia: an aggressive T cell malignancy with frequent cutaneous tropism. J Am Acad Dermatol. sept 2006;55(3):467‑77.
5. Mallett RB, Matutes E, Catovsky D, Maclennan K, Mortimer PS, Holden CA. Cutaneous infiltration in T-cell prolymphocytic leukaemia. Br J Dermatol. févr 1995;132(2):263‑6.

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