Cas 2 – Novembre 2019 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: A.BENNANI (1), S.MALKI(1), A. MIRY(1), K.ZNATI
CHU: (1) service d’anatomie pathologique. CHU MOHAMED VI. OUJDA. (2) service d’anatomie pathologique. CHU AVICENNE. RABAT. MAROC
Renseignements cliniques: Nourrisson de 11 mois sans antécédent pathologique notable examiné pour un nodule cutané sus orbitaire droit de 2 cm avec multiples maculo-papules violacées cutanées siégeant sur le dos, le tronc et le visage, épargnant les membres. Ces lésions se disposent sur un fond non érythémateux et ne sont pas prurigineuses. Les lésions évoluent depuis 2 semaines et font évoquer une leucémie ou une histiocytose langerhansienne. Une aspiration de la moelle avec cryométrie en flux a été réalisée et n’a pas montré de cellules blastiques circulantes ni d’autre signe en faveur d’une leucémie.
Diagnostic proposé: Tumeur à cellules plasmocytoides dendritiques blastiques ou localisation cutanée de leucémie
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Description histologique
Une biopsie cutanée du tronc montrait une infiltration dermique par des cellules d’allure blastique au noyau finement nucléole et au cytoplasme peu abondant clair ou éosinophile. Une immunohistochimie a été réalisée : les cellules exprimaient LCA, CD68, CD15, CD56 et CD4. Les autres marqueurs : CD1a, CD3, PAX5, TDT, chromogranine , synaptophysine et CD117 étaient négatifs. Le diagnostic retenu était celui d’une tumeur à cellules plasmocytoides dendritiques blastiques.