Diagnostic/Commentaires

Le mycosis fongoïde (MF) chalazodermique est un sous-type très rare de MF, réprésentant moins de 1% des lymphomes cutanés, avec souvent un retard au diagnostic (1). Il atteint le plus souvent l’homme (sex ration 2:1 à 3:1) dans sa troisième ou quatrième décade. Il se caractérise cliniquement par une localisation élective sur les plis axillaires et inguinaux avec à terme une lésion cutanée flasque polypoïde (1, 2). L’analyse histologique met en évidence un infiltrat lymphocytaire diffus dermo-hypodermique associé à un épidermotropisme qui peut être discret, fait de lymphocytes de petite taille, discrètement irréguliers, et inconstant (présent dans seulement 25% des cas chez Kempf et coll) (3). Ces lymphocytes sont accompagnés de nombreuses et volumineuses cellules géantes multinucléées avec des images d’empéripolèse (2). Des polynucléaires éosinophiles sont fréquemment observés ainsi qu’une infiltration des vaisseaux dermo-hypodermiques par les cellules géantes et les lymphocytes (2,3). On note également classiquement une perte du réseau élastique au sein de cet infiltrat tumoral. L’immunophénotype des cellules tumorales est CD3+, CD4+, CD5+ et CD8-. Une clonalité lymphocytaire T cutanée est classiquement retrouvée (3). Dans la moitié des cas, le MF chalazodermique s’accompagne d’un autre lymphome, le plus fréquent étant la maladie de Hodgkin (24%) puis les lymphomes non Hodgkiniens (10%) et le MF classique (7%) (2). Le MF chalazodermique et le MF granulomateux présentent des similarités histologiques mais diffèrent de part leur présentation clinique (aspect de peau flasque dans le MF chalazodermique). Il faut bien distinguer ces deux entités car le pronostic est plus sombre dans le MF granulomateux que dans le MF chalazodermique (survie à 5 ans respectivement 66% vs 100%) (1,3).
En conclusion, le MF chalazodermique est un lymphome T épidermotrope et granulomateux très rare, avec une présentation clinique pathognomonique, une évolution clinique indolente mais associée dans 50% des cas à un autre lymphome.

Références

1/ Willemze R, Jaffe ES, Burg G et coll. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105:3768-85.
2/Gadzia J, Kestenbaum T. Granulomatous slack skin without evidence of a clonal T-cell proliferation. J Am Acad Dermatol. 2004 ;50:S4-8. .
3/Kempf W, Ostheeren-Michaelis S, Paulli M, et coll. Granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin: a multicenter study of the Cutaneous Lymphoma Histopathology Task Force Group of the European Organization For Research and Treatment of Cancer (EORTC). Arch Dermatol. 2008;144:1609-17.
4/Shah A, Safaya A. Granulomatous slack skin disease: a review, in comparison with mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:1472-8.

Propositions de diagnostics