Cas 10 – Octobre 2015 – Journée de Dermatopathologie
Résolu
Présentateurs: Anne-Laure Védie (1), Christine Labrèze (2), Jean-François Goussot (1), Dan Lipsker (3), Béatrice Vergier (1)
CHU: Bordeaux (1,2) et Strasbourg (3)
Renseignements cliniques: Garçon d’un mois présentant une tuméfaction érythémato-squameuse sous-palpébrale gauche, de croissance progressive depuis l’âge d’une semaine, ainsi que des macules violacées de la cheville droite et de la voûte plantaire gauche.
Diagnostic proposé: syndrome de Candle
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Description histologique
La biopsie réalisée sur la lésion sous-palpébrale met en évidence un infiltrat dermique diffus, envahissant l’hypoderme et remontant au contact de la basale, avec vacuolisation et exocytose de cellules mononucléées, pour certaines histiocytaires, pour d’autres difficiles à typer. Cet infiltrat est composé de polynucléaires neutrophiles avec phénomène de leucocytoclasie, de lymphocytes T (CD3+), d’histiocytes (PGM1/CD68+, CD163+), de cellules dendritiques plasmocytoïdes (CD123+) et d’éléments mononucléés atypiques. La myélopéroxydase et la CD34 sont négatifs.
Par ailleurs il existe une mutation à l’état hétérozygote dans le gène PSMB8.