Diagnostic/Commentaires

L’éruption du tronc et des membres était initialement prurigineuse, maculeuse et érythémateuse avant de devenir progressivement douloureuse bulleuse et crouteuse. Atteinte de 60% de la surface corporelle avec intervalles de peau saine. Le signe de Nikolsky est positif. Atteinte muqueuse associée, avec gingivostomatite, chéilite, conjonctivite bilatérale et œsophagite. Sont également associé une toux, et une altération de l’état général.
La biopsie de la lésion inguinale a montré un lymphome folliculaire.
Le pemphigus para-néoplasique est une forme clinique rare de description récente (1990). Il est le plus souvent associé à des lympho-proliférations (lymphomes non hodgkiniens, LLC, Maladie de Castelman) mais peut être associé à d’autres néoplasies (thymome et sarcomes rétropéritonéaux). La néoplasie la plus fréquemment retrouvée est le lymphome B indolent, comme dans notre cas clinique.
Sa présentation clinique est très variable, allant d’éruptions lichénoïdes sans bulles à des éruptions érosives et bulleuses extensives. La distinction avec une toxidermie de type SJS/TEN peut parfois être difficile, cliniquement et histologiquement, notamment en début d’évolution, il ne faut donc pas hésiter à répéter les prélèvements et faire une IFD.
Histologiquement la présence de nécrose kératinocytaire est un facteur de mauvais pronostic. En IFD, dans le pemphigus paranéoplasique, les dépôts d’IgG sont le plus souvent dans la partie inferieure de l’épiderme et peuvent parfois se trouver dans la jonction dermo-hypodermique.

Références

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Propositions de diagnostics