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Dermatopathologie

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Cas 12 – Octobre 2015 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Sarah Menguy, Marie Parrens, Lucile Boursault, Béatrice Vergier
CHU: Bordeaux
Renseignements cliniques: Patiente ayant présenté en 2003 un lymphome T angio immunoblastique, traité par polychimiothérapie (CHOP).

Rechute en 2005, traitée par polychimiothérapie (CHOP + CARDIOXANE).
Considérée par la suite en rémission.

Juillet 2015 : apparition de multiples nodules sous cutanés fermes érythémateux douloureux sur l’ensemble du corps et d’une volumineuse masse tumorale ulcérée nécrotique du bras gauche d’évolution rapide. Absence d’altération de l’état général.
Diagnostic proposé: lymphoprolifération T hypodermique et dermique, EBV induite qui expriment le CD30 et les marqueurs THF.
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Description histologique

La biopsie cutanée montre une prolifération lymphoïde au niveau hypodermique et dermique profond. Absence d’atteinte du derme superficiel et de l’épiderme. La prolifération lymphoïde est d’architecture diffuse. Il existe des plages de nécrose. Les lymphocytes sont de grande taille, atypiques, assez pléomorphes.

En immunohistochimie, il s’agit d’une prolifération de phénotype T CD3+. Les lymphocytes expriment le CD4. Le CD8, CD56 et les marqueurs cytotoxiques sont négatifs. Le CD30 est exprimé sur 80% de la population avec un ALK négatif. Il existe également une expression des marqueurs T helper folliculaire PD1 et CXCL13. En hybridation in situ, l’EBER est positif sur 80% des cellules. En réalisant un double marquage EBER et CD3, on confirme que l’EBV se retrouve dans les lymphocytes T. Le CD20 marque de très rares lymphocytes B. L’index de prolifération Mib1 est évalué à 90%.

Au total il s’agit d’une lymphoprolifération T à grandes cellules hypodermique et dermique de phénotype CD4+ CD8- CD56- marqueurs cytotoxiques -, qui expriment largement le CD30 (ALK-) et les marqueurs THF, associée à un EBER fortement positif (au niveau des lymphocytes T).

Concernant l’antécédent en 2003 de lymphome T angio immunoblastique ganglionnaire, nous avons comparé l’histologie et le profil phénotypique. Histologiquement, le ganglion présente un aspect assez typique de lymphome T angio immunoblastique. En immunohistochimie, la lymphoprolifération T exprime le CD4 et les marqueurs THF. Le CD8 est négatif. Le CD30 marque de rares cellules. En hybridation in situ, l’EBER est positif sur un nombre de cellules assez réduit. En réalisant des doubles marquages EBER et CD3 et EBER et CD20, on montre que l’EBV se situe et dans des lymphocytes T et dans des lymphocytes B.