Diagnostic/Commentaires

La papulose lymphomatoïde appartient au spectre des lymphoproliférations T cutanées primitives CD30 +. Ce spectre correspond à des lymphomes indolents représentant 20 à 30 % de l’ensemble des lymphomes T cutanés. La papulose lymphomatoïde représente 12 % des lymphomes cutanés primitifs, c’est une pathologie rare. Elle survient chez les adultes et chez les enfants, sous la forme de papulo-nodules parfois nécrotiques diffus mais prédominant aux troncs et aux membres. Chaque lésion régresse spontanément en 2 à 12 semaines. Cependant, plusieurs poussées se succèdent et on observe la coexistence de lésions d’âges différents. L’évolution est chronique avec des poussées étendues sur plusieurs années mais entrecoupées de rémissions prolongées.
Histologiquement, l’épiderme est normal ou ulcéré et le derme est massivement infiltré par un infiltrat d’architecture triangulaire diffus interstitiel avec renforcement périvasculaire et périannexiel. Cet infiltrat est polymorphe, composé de grands lymphocytes T CD30+ irréguliers, de petits lymphocytes T CD8+, de polynucléaires neutrophiles, d’histiocytes et de polynucléaires éosinophiles. Ces derniers sont un très bon signe d’orientation diagnostique car ils ne sont jamais présents dans le pityriasis lichénoïde. Le pronostic est excellent avec une survie 5 ans proche de 100%. Le risque de la papulose est son association possible à un autre lymphome, observée dans 10 à 15 % des cas. Ces lymphomes sont en grande majorité des mycosis fongoïdes qui peuvent survenir plusieurs années après. Ce risque justifie une surveillance clinique prolongée. Les lésions régressant d’elles mêmes, l’attitude thérapeutique est souvent l’abstention thérapeutique. Sur le plan moléculaire, un réarrangement clonal des gènes du TCR est présent dans 60 à 70 % des cas. Les cas de papulose lymphomatoïde associée à un autre lymphome partagent parfois la même population clonale.
Actuellement, le pityriasis lichénoïde est considéré comme une pathologie cutanée inflammatoire. C’est une pathologie fréquente, qui survient essentiellement chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte. Il touche plus fréquemment le garçon que la fille. Il est classique de distinguer 3 formes cliniques. Cependant, les formes classiques et aiguës peuvent se succéder ou s’associer chez un même patient ; cela rend leur distinction un peu floue et sans grande pertinence. Les lésions sont représentées par des papules rouge brun de plus petite taille et plus nombreuses que celles de la papulose lymphomatoïde. Elles sont de répartition diffuse et symétrique, prédominant nettement au tronc, ainsi qu’à la partie proximale et aux faces de flexion des membres. Elles se couvrent rapidement d’une squame compacte qui se détache d’un bloc à la curette. Chaque lésion guérit en 3-4 semaines avec plusieurs poussées successives. L’évolution est chronique et récidivante sur plusieurs semaines ou mois voire sur 1/ 2 ans.
La physiopathologie du pityriasis lichénoïde est mal établie. Deux hypothèses ont été proposées. La première est celle d’une réaction d’hypersensibilité à un antigène d’origine infectieuse qui induirait une réaction inflammatoire à médiation cellulaire. La seconde hypothèse se fonde sur des cas de pityriasis lichénoïde classiques et des cas de pityriasis lichénoïde riches en cellules atypiques CD30+ ayant avec une population clonale T. Cela suggère que le pityriasis lichénoïde serait non pas un processus inflammatoire mais plutôt un état lymphoprolifératif abortif en raison d’une forte réaction immunitaire. De plus, l’évolution de rares cas de pityriasis lichénoïde vers un authentique lymphome cutané TCD30 +ou pas, va dans le sens de cette possibilité.
Au total, il s’agit, à notre connaissance, de la première observation anatomoclinique associant, de façon concomitante, des lésions cliniques et histologiques typiques de pityriasis lichénoïde et de papulose lymphomatoïde ayant une même population clonale T. Cette observation serait donc en faveur d’une origine cellulaire commune entre ces deux entités et pour la nature lymphoproliférative du pityriasis lichenoïde. Pour cette raison, pourrait être discutée son éventuelle intégration au spectre des lymphoproliférations cutanées primitives au sens large.

Références

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