Cas 2 – Mai 2014 – Assises de Pathologie, Avignon
Résolu
Présentateurs: Maxime Battistella
CHU: Hôpital Saint Louis, Paris, France
Renseignements cliniques: Patient de 19 ans. Lésions angiomateuses cutanées, bleutées chroniques, en plaques, évoluant depuis l'enfance, douloureuses à la palpation, sur les membres et le tronc. Il n’y a pas d’atteinte muqueuse. Le patient n'a pas d'antécédent de saignement extériorisé, ni d’anémie. Il n'existe pas d'hypertrophie de membre. Son frère a des lésions similaires sur le dos d'un pied.
Diagnostic proposé: Malformation glomuveineuse (glomangiomatose)
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Description histologique
L’épiderme est normal. Sur toute l’épaisseur du derme, prédominant en profondeur, on voit des vaisseaux dilatés, peu nombreux. Ils sont bordés d’une couche de cellules endothéliales plates, sans atypies. Autour de ces cellules endothéliales, il existe une ou quelques couches de cellules cubiques, uniformes, avec un noyau rond régulier. On ne voit pas de cellule musculaire lisse de morphologie normale dans la paroi de ces vaisseaux dilatés. Les cellules pariétales, ayant l’aspect de cellules glomiques, expriment l’actine musculaire lisse et la caldesmone.