Diagnostic/Commentaires

L’ensemble des données histologiques et phénotypiques sont en faveur d’une localisation cutanée d’un lymphome de hodgkin classique, compte tenu de la faible expression du marqueur lymphoïde B Pax 5.
Le diagnostic de lymphoprolifération T-CD30 n’est pas retenu compte tenu de la présence d’un marquage B des cellules lymphoïdes atypiques.
Pour éliminer une LAI à type de pseudo-hodgkin, une clonalité B et T est en cours d'investigation. La biopsie ganglionnaire a montré un lymphome de hodgkin de type classique.
L’incidence de la localisation cutanée dans un lymphome de hodgkin est rare (< 1%), due à une dissémination lymphatique rétrograde (1). Souvent retrouvée en cas de maladie avancée, il est cependant possible de diagnostiquer des lymphomes de hodgkin cutanés purs, ou précurseurs des lésions systémiques. Elle est considérée comme une maladie de stade IV (2). Les lésions les plus fréquemment retrouvées sont des nodules ou des papules non douloureux, érythémateux, fréquemment ulcérés, mais elle peut se présenter sous d’autres formes cliniques non spécifiques à type de macules ou plaques érythémateuses par exemple. A l’histologie, l’aspect est identique à celui du lymphome de hodgkin ganglionnaire, tout comme le phénotype immunohistochimique des cellules tumorales (3). Les principaux diagnostics différentiels sont le mycosis fongoides transformé (4), la papulose lymphomatoide, le lymphome T anaplasique, la LAI de type pseudo-hodgkin et les maladies granulomateuses. Le principal critère permettant de les différencier est la présence de cellules Reed-Sternbergoïdes, exprimant CD30, CD15 et faiblement PAX5 (5).

Références

1. Tassies D, Sierra J, Montserrat E, Martí R, Estrach T, Rozman C. Specific cutaneous involvement in Hodgkin’s disease. Hematol Oncol. 1992 Apr;10(2):75–9.
2. Smith JL, Butler JJ. Skin involvement in Hodgkin’s disease. Cancer. 1980 Jan 15;45(2):354–61.
3. Cerroni L, Beham-Schmid C, Kerl H. Cutaneous Hodgkin’s disease: an immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol. 1995 Jun;22(3):229–35.
4. Geldenhuys L, Radhi J, Hull PR. Mycosis fungoides and cutaneous Hodgkin’s disease in the same patient: a case report. J Cutan Pathol. 1999 Jul;26(6):311–4.
5. Sioutos N, Kerl H, Murphy SB, Kadin ME. Primary cutaneous Hodgkin’s disease. Unique clinical, morphologic, and immunophenotypic findings. Am J Dermatopathol. 1994 Feb;16(1):2–8.

Propositions de diagnostics