Diagnostic/Commentaires

La première question était de savoir s’il s’agissait d’un processus infectieux ou tumoral. En effet, la patiente avait voyagé à l’étranger peu de temps avant l’apparition du nodule. Cependant les colorations PAS Grocott Ziehl étaient négatives, ainsi que les prélèvements bactériologiques et parasitaires. Nous nous sommes donc orientés vers une pathologie tumorale.

A l’examen plus attentif des lames de la biopsie cutanée, il existait quelques images d’empéripolèse.

Nous avons ensuite typé cette histiocytose. Le CD163 était positif. Le CD1a était négatif, il s’agissait donc d’une histiocytose non langerhansienne. Le CD21 était négatif. Et la PS100 était positive de façon diffuse mais faible.

Un bilan d’extension a été réalisé. L’adénopathie axillaire gauche était envahie par la même prolifération histiocytaire, avec les même caractéristiques immunohistochimiques. Une biopsie ostéomédullaire ne montrait pas d’infiltration de la moelle osseuse par l’histiocytose. Le scanner thoraco abdomino pelvien mettait en évidence des nodules pulmonaires bilatéraux et un nodule hépatique.

Au total, la patiente âgée de 15 ans présentait une histiocytose non langerhansienne de localisation multiviscérale (cutanée, ganglionnaire, pulmonaire et hépatique), avec quelques images d’empéripolèse et un phénotype particulier (CD68+, CD163+, CD1a -, PS100+, CD21-).

La maladie de Rosai Dorfman Destombes est une histiocytose non langerhansienne, réactionnelle, non néoplasique. Dans 90% des cas les patients présentent des adénopathies cervicales bilatérales indolores. Il existe des localisations extra ganglionnaires dans 43% des cas. L’atteinte cutanée est la plus fréquente, le plus souvent sous la forme de papules. L’atteinte multiviscérale est beaucoup plus rare. A l’histologie, on décrit classiquement des images d’empéripolèse. L’étude immunohistochimique montre une lésion CD68+ CD163+ CD1a- PS100+ CD21-. Il n’y a pas de consensus thérapeutique. L’évolution est bénigne avec une régression spontanée possible. De rares cas de décès sont liés à des localisations défavorables.

Diagnostics différentiels :
1/ Histiocytoses malignes :
- Sarcome histiocytaire
- Sarcome à cellules dendritiques interdigitées

2/ Histiocytoses non langerhansiennes bénignes à présentation multiviscérale :
- Xanthogranulome juvénile systémique
- Réticulohistiocytose multicentrique

Références

• Paediatric histiocytic tumors. K Chikwava, R Jaffe. Diagnostic Histopathology. 2014.

• Multifocal, Extranodal Sinus Histiocytosis With Massive Lymphadenopathy : An Overview. S Gaitonde. Arch Pathol Lab Med. 2007.

• Juvenile Xanthogranuloma in childhood and adolescence. A clinocopathologic study of 129 patients from the Kiel Pediatric Tumor Registry. D Janssen, D Harms. The American Journal of Surgical Pathology. 2005.

• Extranodal Histiocytic Sarcoma, Clinicopathologic Analysis of 14 Cases of a Rare Epithelioid Malignancy. Jason L. Hornick, Elaine S. Jaffe, Christopher D. M. Fletcher. The American Journal of Surgical Pathology. 2004.

Propositions de diagnostics