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Dermatopathologie

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04 – Mars 2021 – Journée de dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Rémi Vergara, Paul Cirotteau, Marion Marty, Arnaud de la Fouchardière, Béatrice Vergier
CHU: Service d’anatomo-pathologie, CHRU de Bordeaux, Centre Léon Bérard, Lyon
Renseignements cliniques:

Un homme de 38 ans se présente aux urgences avec un tableau de pneumopathie infectieuse, prise en charge par antibiothérapie. Un mois plus tard, devant l’absence de résolution, un scanner est réalisé. Il met en évidence une volumineuse masse médiothoracique droite semblant envahir le médiastin (Figure A).

Une exérèse de la masse est décidée. En per-opératoire, le chirurgien découvre une volumineuse tumeur pigmentée de la loge médiastinale : le geste emporte cette tumeur, le lobe pulmonaire inférieur droit, la plèvre médiastinale antérieure, un segment de veine cave et un fragment de péricarde.

Les zones d’intérêt de la tumeur (figures B et C : même zone de la tumeur, et figure D : autre zone) ainsi que de la veine cave (figure E) entre autres sont échantillonnées.
Diagnostic proposé: L’étude moléculaire confirme l’hypothèse morphologique de mélanome développé sur un naevus bleu en plaques. La présence d’une mutation canonique GNA11 ainsi que l’altération secondaire de EIF1AX (classique dans ce contexte de transformation en mélanome) confirment la nature primitive thymique de cette lésion.
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Description histologique

Sur les figures B et C, il s’agit d’une dense prolifération de cellules épithélioïdes, naevocytoïdes ou fusiformes fortement atypiques agencées selon une architecture massive ; les cellules sont de taille moyenne à grande, caractérisées par un noyau tantôt régulier peu atypique tantôt plus volumineux et hyperchromatique ; les cytoplasmes renferment focalement un pigment poussiéreux. Elle est associée à de nombreux mélanophages pigmentés.

L’activité mitotique est importante.

 

Sur la figure D, l’échantillonnage au niveau du péricarde montre au sein de la bande fibreuse et du tissu adipeux et s’étendant au parenchyme thymique une infiltration tumorale par des cellules naevocytoïdes dendritiques de taille petite ou moyenne, peu ou non atypiques, disposées selon une architecture diffuse ou formant de petits nodules. Les noyaux ne sont pas hyperchromatiques et les cytoplasmes renferment un pigment poussiéreux. Cette morphologie est évocatrice des naevus bleus en plaques.

La prolifération est associée de nombreux mélanophages très fortement pigmentés.

Sur la figure E, l’échantillonnage niveau de la résection de veine cave montre la même infiltration massive du tissu conjonctivo-adipeux interstitiel par ces mêmes cellules fusiformes ou épithélioïdes peu atypiques.