11 – Mars 2021 – Journée de dermatopathologie
RésoluIl s’agit d’une patiente de 33 ans, d’origine Sénégalaise (dernier voyage : 02/2019), avec comme seul antécédent une péricardite en septembre 2020, sans prise médicamenteuse ni allergie. Elle présente depuis novembre 2020 une dermatose bulleuse et érosive étendue touchant le tronc, les membres, le chef avec des bulles flasques dont certaines à hypopion, sans lésion des muqueuses. Il n’y a pas eu d’introduction de nouveau topique. Elle n’a pas d’altération de l’état général, ni de signes généraux (fièvre, arthralgies, sueurs).
Le bilan biologique complémentaire retrouve une hyperéosinophilie à 0.8 G/L et une discrète hyperGammaglobulinémie à 14.7g/L, polyclonale.
L’immunofluorescence indirecte met en évidence des anticorps anti-substance intercellulaire à 1/320, et le teste ELISA des anticorps anti-desmogléine 1 +, > 200U/mL et anti-desmogléine 3 -. Un examen bactériologique sur liquide de bulle est revenu stérile.
Description histologique
On voit un décollement bulleux intra-épidermique superficiel, sous la couche granuleuse, avec un toit épidermique intact, et quelques kératinocytes acantholytiques mêlés à des polynucléaires neutrophiles au sein de la bulle. Le plancher épidermique est spongiotique avec une exocytose de polynucléaires éosinophiles. Il n’y a pas d’effet cytopathogène viral, ni de pustules intra ou sous cornées sur les multiples niveaux de coupe. Le derme superficiel renferme un infiltrat inflammatoire péri-vasculaire lymphocytaire associé à de nombreux polynucléaires éosinophiles.
Pierre Sohier
Pemphigus à IgA