Cas 3-2022 Mars Interclubs

Dermatopathologie

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Résolu

Présentateurs: Fanny Beltzung, Marie-Laure Jullie

CHU: Services de Pathologie et de Dermatologie, CHU Bordeaux

Renseignements cliniques:

Mr P., 74 ans, présente depuis 2014 un œdème palpébral inflammatoire unilatéral (image 1). L’examen clinique est normal. Un bilan d’extension est réalisé, il revient normal. Une première biopsie en 2014 proposait le diagnostic de sarcoïdose. Le patient a alors été traité par infliximab et plaquenil, sans effet. Mr P. a pour antécédent une hypertension artérielle, un diabète de type 2 non insulinodépendant, la pose d’un pacemaker pour bloc nodal et une fracture du bras gauche.

Une nouvelle biopsie cutanée est réalisée en 2020 (image 2).

Diagnostic proposé: - Maladie de Rosai-Dorfman cutanée avec composante histiocytaire intralymphatique majoritaire.

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Description histologique

Toute l’épaisseur du derme est le siège d’un infiltrat d’architecture principalement nodulaire (image 3). Il s’agit de lymphocytes, de plasmocytes et d’histiocytes (image 4). Les histiocytes sont de grande taille et ont un cytoplasme pâle. Quelques cellules géantes multinucléées sont observées. De rares images d’empéripolèse sont visibles. Ces histiocytes sont soit situés au sein du derme, soit au sein de capillaires lymphatiques dilattés D2-40+ (image 6). Ils expriment KP1, PGM1 et PS100 (images 7 ). CD1a est négatif.

Diagnostic/Commentaires

Alors que la peau est l’organe secondaire le plus fréquemment atteint dans la maladie de Rosai Dorfman, la forme primitivement cutanée est une pathologie rare. Son étiologie n’est pas connue. Sa présentation est différente de la forme systémique. Elle affecte notamment des sujets plus âgés (43.5 ans contre 20.6 ans) et il n’existe pas de signes généraux ou de manifestations extracutanées dans la majorité des cas1. Cliniquement, 3 tableaux principaux sont classiquement décrits : le type papulonodulaire, le type plaque indurée et le type tumeur. Les lésions peuvent être unique ou multiple2. Dans tous les cas, l’évolution est indolente même si les lésions sont réfractaires à la plupart des traitements locaux ou systémiques (corticoïde, thalidomide, anti-TNF alpha, hydroxychloroquine…)3. Le traitement le plus efficace reste la résection chirurgicale même si des cas de récurrence locale sont décrits2. Certaines lésions peuvent régresser spontanément dans un intervalle de temps variant entre quelques mois à quelques années. Histologiquement, il s’agit d’un infiltrat polymorphe d’architecture nodulaire ou diffus, situé dans le derme et dans l’hypoderme. Il renferme des lymphocytes, des plasmocytes, parfois des polynucléaires neutrophiles et des histiocytes. Ces histiocytes sont de manière caractéristiques, grands, polygonaux à cytoplasme clair et éosinophile et ils montrent des images d’empéripolèse. Ils se regroupent plus favorablement en cluster mais peuvent être vus de manière éparse. Ils expriment PS100. Cet anticorps permet de mieux visualiser l’empéripolèse des lymphocytes, PNN ou plasmocytes en négatif dans le cytoplasme des histiocytes. La présence dans les capillaires d’histiocytes est décrite dans plusieurs séries4 et est même considéré par certains comme un critère diagnostic5.

Ce cas présente ainsi deux particularités pour une maladie de Rosai Dorfman cutanée :

-La présentation clinique sous forme d’un œdème palpébral unilatéral (non décrit dans la littérature)

-Le tropisme intralymphatique préférentielle des histiocytes