Cas 10-2022 Mars Interclubs

Dermatopathologie

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Résolu

Présentateurs: M. Badrignans (1), R. Boidot (2), O. Zehou (3), N. Ortonne (1)

CHU: (1) département de Pathologie, CHU Henri-Mondor, Créteil (2) département de Biologie et de Pathologie des Tumeurs, Centre Georges-François Leclerc, Dijon (3) Service de dermatologie, CHU Henri-Mondor, Créteil

Renseignements cliniques:

Patient de 53 ans

Antécédents dermatologiques : exérèse de multiples carcinomes basocellulaires nodulaires et infiltrants depuis 2014

HDM : en décembre 2020, abcès du plis de l’aine droite, induré, traité par antibiothérapie, avec tuméfaction adjacente

Mai 2021 : persistance de la tuméfaction adjacente avec induration mal limitée et aspect tissulaire en imagerie (TDM et IRM).

Au PET-TDM : hypermétabolisme intense de l’adénopathie inguinale droite avec ganglions satellites et multiples lésions osseuses secondaires.

Curage ganglionnaire inguinal diagnostic + biopsie osseuse

Diagnostic proposé: métastases sous-cutanées, ganglionnaires et osseuses d'un carcinome basocellulaire

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Description histologique

: localisation dermo-hypodermique d’une tumeur à cellules basaloïdes avec fentes de rétraction en périphérie des massifs, atypies nucléaires modérées et différenciation malpighienne focale. Infiltration ganglionnaire par continuité.

+ localisation osseuse ischio-pubienne gauche de même aspect

Diagnostic/Commentaires

Les métastases cutanées de CHC sont rares. Leurs présentations variées en font un piège diagnostique tant sur le plan clinique que sur le plan histologique. Elles comptent pour moins de 1% des métastases cutanées et surviennent dans environ 3% des cas de CHC [1]. Ces métastases surviennent généralement dans un contexte de CHC connu chez un homme de plus 50 ans mais celui-ci peut être découvert secondairement à leur apparition. Elles sont de survenue spontanée ou secondaire à un geste endovasculaire, y compris après transplantation [1,2]. Elles ont comme localisation préférentielle la région de la tête et du cou et le tronc, contrairement à la plupart des autres métastases cutanées qui se développent à proximité du site de la tumeur primitive ou bien au niveau de l’ombilic comme dans le classique « nodule de soeur Mary Joseph ». Elles imitent volontiers la présentation d’une tumeur vasculaire bénigne comme un granulome pyogénique [3] ou un hémangiome, mais peuvent également mimer une lésion traumatique ou abcédée ou encore être à l’origine d’une masse. D’aspect rougeâtre, ulcérées ou non, leur croissance est rapide et elles mesurent en moyenne de 1 à 5 cm de diamètre.

Les métastases, plus rares que les tumeurs primitives cutanées, ont tendance à se développer dans le derme ou l’hypoderme et à respecter l’épiderme. Il convient d’éliminer en premier lieu une métastase d’une tumeur primitivement cutanée comme un carcinome épidermoïde ou un mélanome achromique, d’autant que cette dernière partage avec le CHC des similitudes sur le plan cytologique. L’immunohistochimie anti-HMB45 ou melan-A permet cette distinction.

Les adénocarcinomes représentent 60 % des métastases cutanées, aux premiers rangs desquels les adénocarcinomes de primitif colique, pulmonaire ou mammaire. Morphologiquement, la mise en évidence d’une sécrétion biliaire est pathognomonique d’une origine hépatocytaire et constituerait la seule situation où le diagnostic peut être porté sans recourir à l’immunohistochimie, à condition d’un tableau clinique concordant. En cas de tumeur bien différenciée, le diagnostic différentiel est celui d’une tumeur d’architecture trabéculaire ou pseudo-glandulaire dont les cellules tumorales comportent un cytoplasme éosinophile abondant et granuleux, avec un noyau arrondi, nucléolé. Il est essentiellement représenté par les tumeurs neuro-endocrines, d’origine variée ou primitivement cutanée, bien différenciées ou tumeur carcinoïdes, les carcinomes surrénaliens, ou bien les carcinomes à cellules rénales ou les carcinomes prostatiques. Il est intéressant de noter qu’une fois prouvée la nature carcinomateuse de ces différentes entités, celles-ci s’avèrent négatives pour le couple de cytokératines CK7 et CK20, rendant ces dernières caduques pour l’orientation diagnostique. Des marqueurs plus spécifiques d’organe doivent alors être employés. Il en va de même devant une tumeur peu différenciée, où la nature hépatocytaire primitive de la prolifération peut être prouvée en immunohistochimie au moyen d’une triade d’anticorps : l’anti-hépatocyte (HepPar-1), l’anti-arginase-1 et l’anti-glypican-3 [1]. La sensibilité de ces deux derniers anticorps est bien meilleure que celle du premier en cas de tumeur peu différenciée, tandis que l’anti-hépatocyte est le plus sensible en cas de tumeur bien différenciée [4]. La distinction avec d’autres sites primitifs peut se réaliser aisément au moyen des marqueurs suivants : TTF1 (origine pulmonaire), CDX2 et SATB2 (origine colique), PAX8 (origine rénale ou gynécologique basse), GATA-3 (origine mammaire ou vésicale), NKX3.1 (origine prostatique).

Le pronostic est sombre avec un risque important de métastases dans d’autres organes que la peau et une médiane de survie inférieure à 5 mois [5].

L’incidence croissante du CHC à l’échelle mondiale amènera les pathologistes à se retrouver confrontés plus fréquemment à cette situation diagnostique difficile où l’interaction avec le clinicien s’avère cruciale sur le plan diagnostique.