Cas 16-2022 Mars Interclubs

Dermatopathologie

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Résolu

Présentateurs: Valentine Houtart, Albane Calas, Pierre Sohier,

CHU: Service de Dermatologie et de Pathologie, Hôpital Cochin, Paris

Renseignements cliniques:

Femme – 47 ans – Antécédent de cirrhose alcoolique depuis 10 ans. Sevrage alcoolique récent. Hospitalisation pour pneumonie à pneumocystis jirovecii. Evolution favorable sous traitement par Bactrim.

Apparition brutale de lésions cutanées associant des nodules sous-cutanés avec érythème en regard, des placards purpuriques très douloureux des crêtes tibiales et un œdème du pied.

Diagnostic proposé: L’aspect histopathologique est celui d’une lésion de cytostéatonécrose pancréatique évoquant dans le contexte une panniculite pancréatique. Il s’agissait ici d’une pancréatite médicamenteuse liée au Bactrim.

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Description histologique

L’épiderme n’est pas modifié. Le derme est le siège d’importantes extravasations d’hématies et d’un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire péri-vasculaire et interstitiel. L’hypoderme n’est visible que sur un territoire de moins d’un lobule. L’hypoderme présente une inflammation hypodermique lobulaire avec une nécrose adipocytaire d’aspect particulier montrant un aspect gommé fantomatique des adipocytes, parfois discrètement basophiles ou striés. En périphérie de cette plage de nécrose, il existe un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et des zones de nécrose moins spécifiques.

Diagnostic/Commentaires

La panniculite pancréatique est une manifestation rare qui touche environ 0,3 à 3% des patients avec une pathologie pancréatique. Diverses pathologies peuvent être associées : pancréatite aiguë, pancréatite chronique, pseudokyste pancréatique, pancreas divisum, tumeur pancréatique (carcinome à cellules acineuses dans 80% des cas)

Cliniquement l’atteinte des membres, en particulier en regard des articulations est évocatrice. Le caractère extrêmement douloureux des lésions est habituel.

Dans la triade pancréatite-panniculite-polyarthrite, l’atteinte de la graisse sous-cutanée s’associe à des arthralgies et à des douleurs osseuses traduisant la nécrose adipocytaire dans les travées osseuses médullaires.

D’un point de vue histopathologique, l’aspect est celui d’une panniculite lobulaire sans atteinte vasculaire avec infiltrat inflammatoire neutrophilique. La présence de lésions de cytostéatonécrose pancréatique reconnaissable à un aspect fantomatique des adipocytes, traduisant la saponification des acides gras par les enzymes pancréatiques est caractéristique. Des dépôts basophiles de calcium peuvent être présents.

La présence d’une élévation sanguine des enzymes pancréatiques, en particulier la lipase, corrobore le diagnostic. De rares cas ont été décrits avec une lipase normale.

Les diagnostics différentiels théoriques histopathologiques sont les autres hypodermites lobulaires avec inflammation neutrophilique (infection, forme profonde de dermatose neutrophilique, déficit en α1-antitrypsine). La présence de cytostéatonécrose pancréatique sur la biopsie, la clinique et le dosage sanguin de la lipase permettent aisément la distinction.

La panniculite pancréatique peut accompagner une pathologie pancréatique déjà connue mais peut aussi révéler comme dans notre observation une pathologie pancréatique infraclinique sous-jacente.