Cas 7-2022 Mars Interclubs

Dermatopathologie

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Résolu

Présentateurs: Marine Bombardier (1) , Audrey Truong (1), Clémence Masseran (2), Lydia Deschamps (1)

CHU: 1 : département de Pathologie Bichat AP-HP 2 : service de Dermatologie Bichat AP-HP

Renseignements cliniques:

Homme de 70 ans suivi pour une polyarthrite rhumatoïde traitée par Méthotrexate et Cortancyl associée à une pneumopathie interstitielle diffuse. Il prend également Vérapamil, Lansoprazole, Néfopam et Doliprane. Depuis environ 2 semaines, il présente une plaque érythémateuse à bordure circinée papuleuse, vésiculeuse, à centre croûteux du coude gauche. Il existe une notion de lésion antérieure comparable il y a 20 ans, de résolution spontanée. Les hypothèses cliniques sont un granulome annulaire, une dermatose interstitielle granulomateuse, un syndrome de Sweet ou un lupus subaigu.

Diagnostic proposé: Syndrome de Wells

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Description histologique

On observe une lésion dermique : le derme est oedèmateux en superficie et renferme un infiltrat inflammatoire interstitiel et péri-vasculaire sur toute sa hauteur. Cet infiltrat est composé de polynucléaires éosinophiles mêlés à des lymphocytes et histiocytes. Des images « en flammèches » sont présentes avec une densification de l’infiltrat à éosinophiles autour de fibres de collagène altérées. Il n’y a pas de vascularite leucocytoclasique, de thrombose vasculaire ni de granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Les colorations spéciales (PAS, Grocott, Gram, Ziehl) sont négatives.

Diagnostic/Commentaires

Le syndrome de Wells (aussi appelé cellulite à éosinophiles) est une dermatose éosinophilique rare qui se présente sous forme de plaques (mais aussi de papules, nodules, vésicules , bulles…) inflammatoires d’apparition brutale et souvent prurigineuses, de topographie ubiquitaire. Les lésions régressent spontanément, sans cicatrice. L’image histologique est celle d’un infiltrat inflammatoire à éosinophiles montrant des images en « flammèche », secondaires à la dégranulation des polynucléaires éosinophiles. Ces flammèches ne sont pas toujours présentes et peuvent être retrouvées dans de nombreuses autres pathologies : piqûres d’insectes, infections, prurigo, dermatose bulleuse auto-immune, granulomatose éosinophilique avec polyangéite… Cette infiltration histologique à polynucléaires éosinophiles est fréquemment associée à une hyperéosinophilie sanguine.

La physiopathologie est mal connue et pourrait correspondre à une réaction d’hypersensibilité retardée de type IV déclenchée par des stimuli endogènes ou exogènes. L’infiltrat dermique lymphocytaire (CD3+, CD4+ de profil TH2) activerait les polynucléaires éosinophiles via l’interleukine-5.

Les facteurs déclenchants sont nombreux, parmi lesquels : les piqûres d’insectes, les médicaments, les infections virales ou parasitaires. Le syndrome de Wells peut également être associé à d’autres dermatoses éosinophiliques (fasciite de Shulman, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, folliculite pustuleuse à éosinophiles) et, selon certains auteurs, pourrait être rattaché au syndrome hyperéosinophilique. Des associations à des néoplasies hématologiques (LMC, LLC) ou carcinomateuses ont été rapportées.

Le pronostic du syndrome de Wells isolé est favorable avec cependant des récidives fréquentes. En conclusion, le syndrome de Wells est un diagnostic d’exclusion qu’il convient de retenir après avoir éliminé d’autres diagnostics différentiels et devant être validé après confrontation anatomo-clinique.