Diagnostic/Commentaires

La Polychondrite chronique atrophiante (PCA) se caractérise par des épisodes répétés d’inflammation, responsables d’une destruction du cartilage. Ses atteintes préférentielles sont le nez, les oreilles et l’arbre trachéo-bronchique mais elle correspond à une maladie systémique.

Elle survient plus souvent chez la femme, entre 20 et 60 ans et ses manifestations cliniques sont variées:
• Chondrite auriculaire +++ : bilatérale, aspect rouge, douloureux et chaud,gonflement diffus de la portion cartilagineuse de l’oreille avec respect du lobe, épisode aigu de quelques jours à plusieurs semaines
• Arthrite uni ou polyarticulaire
• Chondrite nasale
• Atteintes oculaires (sclérite, uvéite, kératite, …), pulmonaires (syndrome bronchique, toux, aphonie, dyspnée, …), vestibulaires (vertige, nausées), cardio-vasculaires (arythmie, anévrysme, péricardite, …), neurologiques, rénales (glomérulonéphrite, …), cutanéo-muqueuses (cf ci-dessous)
• Manifestations dermatologiques, cutanéo-muqueuses, fréquentes et inaugurales dans 10% des cas : - Aphtose orale ou bipolaire (corrélation histo : Ulcération non spécifique)
- Purpura +/- nécrotique (corrélation histo: Vascularite leucocytoclasique)
- Lésions urticariennes (prurit +/-) (histo : Vascularite leucocytoclasique)
- Livédo (histo : Vascularite leucocytoclasique)
- Ulcérations (histo: Ulcération non spécifique +/- vascularite et thromboses)
- Dermatose neutrophilique (histo: Infiltrat à PNN + œdème du derme superficiel)
- Nécroses distales (histo: Vascularite + thrombose)
L’absence de spécificité des manifestations cliniques et histologiques rend très difficile le diagnostic de PCA en l’absence de manifestations chondritiques ; toutes les chondrites auriculaires ne sont cependant pas des PCA (nodule douloureux, syndrome de Sweet, leishmaniose, érysipèle, hématodermies, chondrite infectieuse, traumatisme, …)

Penser à la PCA sur une biopsie devant :
• Perte de la basophilie normale du cartilage
• Vacuolisation et pycnose des chondrocytes
• Regroupement des fibres élastiques
• Inflammation ++ (chondrite et périchondrite) avec lymphocytes, histiocytes et PNN dans les lésions précoces
• Vascularite +/-
• Tissu de granulation et fibrose en périphérie du cartilage
• Calcification + ossification


PCA et autres maladies avec manifestations dermatologiques :
• Maladie de Behçet, MICI, Myélodysplasie
• PR, Lupus
• SAPL, dermatomyosite, sclérodermie, …


Conclusion : Le polymorphisme et l’absence de spécificité des lésions peuvent rendre le diagnostic de PCA difficile, mais leur regroupement et l’atteinte majeure du cartilage associée à des signes de vascularite doivent le faire évoquer.

Références

[1] FRANCES C, EL RASSI R, LAPORTE JL, RYBOJAD M, PAPO T, PIETTE JC. Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis : A study of 200 cases at a single center. Medicine 2001; 80 : 173 - 9.

[2] RAPINI RP, WARNER NB. Relapsing polychondritis. Clin Dermatol 2006; 24 : 482-5.

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