Diagnostic/Commentaires

Le fibroxanthome atypique est le terme utilisé depuis le début des années 1960 pour décrire une tumeur cutanée très pléiomorphe qui dans la plupart des cas a une évolution bénigne. Les tumeurs anciennement du groupe fibrohistiocytaire ont une histogénèse qui a toujours été controversée .Il est de nos jours admis que le FXA ne peut être considéré comme une variante de MFH superficiel non métastasiant mais comme une tumeur mésenchymateuse bénigne à différentiation myofibroblastique avec un masque histiocytoïde. Depuis l’avènement de nouvelles techniques et notamment de l’ immunohistochimie, il est devenu clair que le diagnostic de FXA est un diagnostic d’exclusion. Les critères diagnostiques communs doivent être stricts et confortés par l’étude immunohistochimique. Cliniquement, il s’agit d’une lésion unique, polypoïde, ulcérée de la tête et du cou et moins fréquemment du dos des mains chez des personnes âgées. Elle apparaît être directement secondaire à une exposition excessive aux UVB. Une anamnèse courte et une croissance rapide simulant un granulome pyogénique sont fréquentes. L’étude histopathologique montre une prolifération dermique souvent ulcérée non encapsulée au sein d’un derme très élastosique témoin de dégâts actiniques. Cette prolifération est formée de cellules de type histiocytaire très pléiomorphes avec des cellules géantes atypiques mêlées à un nombre variable de cellules fusiformes et inflammatoires. Les mitoses normales et anormales sont fréquentes ainsi que des remaniements hémorragiques intra lésionnels. Il n’y a pas d’infiltration significative de l’hypoderme, de nécrose, d’infiltration péri nerveuse et d’embolie vasculaire. Le profil immunohistochimique essentiel au diagnostic est la négativité des cytokératines , de la PS 100 et de la desmine qui permet d’éliminer un carcinome épidermoïde à cellules fusiformes , un mélanome à cellules fusiformes et un léiomyosarcome . La mise en évidence récente de marquage avec les anticorps anti CD 10 ou anti c Kit ont relancé le débat pour mieux définir la lésion mais ils ne restent qu’un appoint compte tenu de leur faible spécificité. La variante de FXA à cellules claires soulève d’autres diagnostics différentiels parmi lesquels on peut citer : l’histiocytofibrome atypique à cellules claires, le carcinome sébacé, le mélanome à cellules claires, le carcinome épidermoïde à cellules claires, une métastase d’un carcinome rénal à cellules claires, une métastase d’un carcinome sarcomatoïde, le sarcome à cellules claires. Le contexte clinique, l’aspect histologique et le profil immunohistochimique ou moléculaire permettent le plus souvent de les différencier du FXA.

Références

Clear cell atypical fibroxanthoma-report of a case with review of the literature. Murali R, Palfreeman S. J Cutan Pathol. 2006 May;33(5):343-8

Clear-cell atypical fibroxanthoma: an uncommon histopathologic variant of atypical fibroxanthoma. Requena L, Sangueza OP, Sánchez Yus E, Furio V.J Cutan Pathol. 1997 Mar;24(3):176-82.Review.

Evaluation of CD10 and procollagen 1 expression in atypical fibroxanthoma anddermatofibroma.de Feraudy S, Mar N, McCalmont TH.Am J Surg Pathol. 2008 Aug;32(8):1111-22.

Propositions de diagnostics