Diagnostic/Commentaires

Le MF interstitiel est une variante rare purement histologique de MF, actuellement non individualisée comme entité anatomo-clinique à part entière dans la dernière classification OMS/EORTC.
Cliniquement, il ne présente habituellement pas de particularité par rapport au MF traditionnel (plaques plus ou moins infiltrées).
Histologiquement, les aspects sont dominés par un infiltrat à prédominance lymphocytaire de disposition réticulée (interstitielle) occupant toute ou une partie de l’épaisseur dermique. Les lymphocytes sont souvent peu atypiques et s’accompagnent volontiers d’une population histiocytaire mais qui reste minoritaire. Sur le plan phénotypique, il s’agit le plus souvent d’un infiltrat T CD4+ sans perte antigénique. La population histiocytaire est soulignée par le CD163 ou le CD68.
Les principaux diagnostics différentiels sont:
-le granulome annulaire interstitiel, habituellement plus riche en mucine et avec une population histiocytaire prédominante par rapport à la population lymphocytaire
-la morphée débutante inflammatoire, habituellement avec quelques vacuolisations de la basale épidermique, une population plasmocytaire plus visible et parfois un début de densification des travées fibro-collagénique
-A un moindre degré la dermite interstitielle granulomateuse, entité de description plus récente, pouvant être associée à un terrain auto-immun, une infection borélienne voire une origine médicamenteuse.
C’est la présence de signes plus classiques de MF qui, associés à la confrontation anatomo-clinique, permettront d’orienter le diagnostic, tels que l’épidermotropisme, le pilotropisme, le syringotropisme, la présence d’un trou phénotypique et d’un profil moléculaire T monoclonal.

Références

1. Interstitial mycosis fungoid : a rare variant of mycosis fungoids. Two cases. Paoletti MT and al. Ann Pathol. 2011 Feb;31(1):36-40
2. Coexistence of patch stage mycosis fungoides and interstitial granuloma annulare in the same patient: a pitfall in the clinicopathologic diagnosis of mycosis fungoides. Koochek A and al. Am J Dermatopathol. 2012 Apr;34(2):198-202.
3. Interstitial Mycosis Fungoides: A Clinicopathologic Study of 21 Patients. Reggiani C and al. Am J Surg Pathol. 2016 Oct;40(10):1360-7

Propositions de diagnostics