Diagnostic/Commentaires

Le rhumatisme fibroblastique est une pathologie rare, avec 25 cas décrits dans la littérature depuis 1980 (1-5). Elle atteint plus préférentiellement des jeunes adultes sans prédominance de sexe. Il existe une association de signes rhumatologiques et dermatologiques. Les patients présentent des polyarthralgies prédominantes aux mains et aux pieds, mais une atteinte des poignets, coudes, genoux, nez, oreilles, nuque ou du dos est possible. L’imagerie est classiquement normale initialement. Elle met par la suite en évidence une déminéralisation, un rétrécissement de l’interligne articulaire, et des érosions (3). L’atteinte cutanée est souvent d’apparition brutale. Il s’agit de nodules couleur chair ou rosés apparaissant de manière simultanée ou après les manifestations rhumatologiques (quelques semaines à quelques mois). Des signes associés tels qu’une sclérodactylie (70%), un épaississement face palmaire (50%), ou un syndrome de Raynaud (40%) sont également rencontrés (2).
Il n’y a pas de modification biologique spécifique (élévation de la CRP), mais les dosages peuvent éliminer des diagnostics différentiels (facteur rhumatoïde).
Histologiquement, il s’agit d’une prolifération de cellules fusiformes au sein d’une matrice collagénique dense, cernée par un derme fibreux, siège d’un minime infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire. On peut observer des images d’enroulement ou des secteurs hyalinisés. La coloration par l’orcéine montre une disparition du réseau des fibres élastiques.
L’étude immuno-histochimique montre une positivité de l’actine, avec quelques cas publiés présentant une positivité du CD68. Les études en microscopie électronique ont confirmé le caractère fibroblastique et myofibroblastique de ces cellules.
Il existe essentiellement 2 diagnostics différentiels: la polyarthrite rhumatoïde (PR) et la réticulohistiocytose multicentrique (RHM). La PR atteint préférentiellement la femme, et le bilan biologique montre une positivité du facteur rhumatoïde. Histologiquement, on observe un granulome histiocytaire palissadique centré par une zone de nécrose.
Dans la RHM l’infiltrat est composé de cellules mononucléées histiocytaires et de cellules géantes multinucléées avec un cytoplasme en verre dépoli dans le derme.
Par ailleurs, il est possible de discuter une fibrose nodulaire progressive cutanée (fibrose dense cellulaire dermique, sans atteinte des zones para-articulaires et sans association à une atteinte rhumatologique), une sclérodermie nodulaire (fibrose collagène dense hyalinisée sans prolifération fibroblastique, avec des glandes sudorales étroitement liées), une fibromatose (enfant, rare syndrome autosomique dominant (mutation de CMG2); contractures, atteinte érosive, nodules cutanés; mais localisation au tronc, hypertrophie gingivale, pas de sclérodactylie avec une histologie mettant en évidence un dépôt d’une substance amorphe hyaline PAS+).
De nombreux traitements se sont révélés inefficaces. Récemment, la prednisone, l’infliximab et le méthotrexate ont montré un bénéfice avec une disparition des lésions en quelques semaines à quelques mois, sans récidive dans les 2 à 4 ans (2, 4).
Le rhumatisme fibroblastique est une pathologie rare, atteignant les mains et les pieds, associant des polyarthralgies/polyarthrite et des nodules sous cutanés en regard des articulations atteintes. Ces nodules correspondent à une prolifération myofibroblastique. Les deux diagnostics différentiels sont la polyarthrite rhumatoïde et la réticulohistiocytose multicentrique. Récemment, des progrès ont été réalisés au plan thérapeutique.

Références

1. Chaouat Y, Aron-Brunetiere R, Faures B, Binet O, GinetC, Aubart D. Une nouvelle entité: le rheumatisme fibroblastique. Rev Rhum Mal Osteoartic 1980;47:345–351
2. Ji L, Geng Y, Hao Y, Zhang Z. Fibroblastic rheumatism: An addition to fibromatosis. Joint Bone Spine. 2011 May 4
3. Watanabe S, Kamada K, Imai H, Takeda H, Nose M, Murata N, Hasegawa H, Yamamoto H. An Asian case of fibroblastic rheumatism: clinical, radiological, and histological features. Mod Rheumatol. 2010 Aug;20(4):423-6
4. Paupitz JA, de Carvalho JF. Good clinical response to methotrexate treatment in a patient with fibroblastic rheumatism. Rheumatol Int. 2010 Mar 26
5. Kluger N, Dumas-Tesici A, Hamel D, Brousse N, Fraitag S. Fibroblastic rheumatism: fibromatosis rather than non-Langerhans cell histiocytosis. J Cutan Pathol. 2010 May;37(5):587-92.

Propositions de diagnostics