Diagnostic/Commentaires

Chez notre patiente, la recherche de clonalité dans le sang et la peau était négative. L’évolution clinique était favorable sous corticoïdes.
L’EN-T/NK L est défini comme un lymphome extra ganglionnaire associé à l’EBV de phénotype cytotoxique avec angiotropisme et destruction vasculaire. La peau est la deuxième localisation la plus fréquente (4%) après les fosses nasales.
57 cas de EN-T/NK L cutané ont été rapportés dont 20 cas en Occident. Cette entité atteint le plus souvent des sujets d’Amérique centrale ou d’Asie âgés d’une vingtaine ou d’une cinquantaine d’années selon une distribution bimodale. En Occident, il représente moins de 2% des lymphomes non hodgkiniens.
Cliniquement, il se présente sous la forme de multiples nodules, érythémateux de 1,5 à 6 cm souvent ulcérés. Ces lésions prédominent au niveau du tronc et des extrémités.
Microscopiquement, on observe un infiltrat du derme et de l’hypoderme dans 2/3 des cas. L’épidermotropisme est retrouvé dans 25% des cas. Un aspect panniculite like est également possible. Il existe constamment des lésions de nécrose de coagulation et fréquemment des ulcérations. Les cellules tumorales présentent un tropisme pour les vaisseaux et les annexes avec des lésions d’angiodestruction. Les cellules tumorales sont des lymphocytes de taille moyenne à grande, aux noyaux ronds ou anguleux, vésiculeux, au nucléole proéminent et au cytoplasme pâle et modéré.
L’étude immunohistochimique montre une positivité des cellules tumorales pour l’anticorps anti CD3 cytoplasmique epsilon. L’étude par les anticorps anti CD3 (surface), CD4, CD5 et CD8 est négative. Le CD56 est positif dans 87,5%. Les cellules tumorales ont un profil cytotoxique activé (granzyme B +, perforine+, Tia1 +). La positivité du CD 30 (12%) constituerait un facteur de meilleur pronostic. Le CD54 est moins fréquemment retrouvé dans les formes cutanées de EN T/NK L. La recherche d’EBER est positive (81%). Il n’y a pas de réarrangement du TCR.
Le diagnostic différentiel comprend le lymphome T/NK intravasculaire, les lymphoproliférations (LP) T EBV + liée à l’immunodépression (innée ou acquise) et les LP T EBV + de l’enfant qui se subdivisent en lymphome Hydroa vacciniforme like et LP T EBV + systémique de l’enfant.
La forme hydroa vacciniforme atteint les enfants et les adolescents d’Asie et Amérique latine. Les patients présentent une photosensibilité et une hypersensibilité aux piqûres de moustique dans les zones photo exposées avec éruption papulovésiculeuse et ulcérations. La cellule tumorale est de phénotype T cytotoxique, moins fréquemment NK. Il existe un réarrangement clonal du TCR. La recherche d’EBER est positive.
La lymphoprolifération T EBV+ systémique de l’enfant est une prolifération de lymphocytes T cytotoxiques monoclonaux infectés par l’EBV dans un tableau de défaillance mutiviscérale ou de sepsis. Elle est précédée d’une phase CAEBV (chronic active EBV infection) et d’une phase d’expansion polyclonale puis oligoclonale de lymphocytes T infectés par l’EBV.
Notra cas est cliniquement et histologiquement atypique et soulève la question d’un continuum entre la CAEBV, la LP T EBV+ de l’enfant et le lymphome T/NK. Il est ainsi difficile de définir la place de notre patiente sur ce spectre.
Pour illustrer ce continuum, on peut citer l’ulcère cutanéo muqueux qui est une LP B EBV + de l’immunodéprimé. Il s’agit d’une maladie localisée pouvant régresser spontanément. Aucun décès lié à la maladie n’a été rapporté.

Références

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4. Blastic natural killer cell and extranodal natural killer cell-like T-cell lymphoma presenting in the skin: report of six cases from the U.K., F. J .Child et al, British Journal of Dermatology 2003; 148: 507–515.
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Propositions de diagnostics