Diagnostic/Commentaires

Le scléromyxoedème est caractérisé par une accumulation de mucine dans le derme chez des patients ayant une gammapathie monoclonale. Il s’agit d’une affection très rare, sans prévalence de sexe, touchant des adultes de 30 à 80 ans (1,2).
Les critères diagnostics de scleromyxoedème sont fondés sur la nouvelle classification des lichen myxoedémateux, proposée par Rongioletti et Rebora (3) :
- un examen clinique montrant une éruption cutanée sclérodermiforme et constituée de petites papules disséminées,
- un examen histopathologique révélant des dépôts de mucine dans le derme réticulaire, une prolifération fibroblastique, et une fibrose,
- la présence d’une gammapathie monoclonale sérique (le plus soucent IgG lambda, 10% des patients évoluant vers un myélome)
- l’absence de pathologie thyroïdienne.
La dénomination papulose mucineuse est réservée aux éruptions cutanées localisée, et s’accompagne parfois de gammapathie monoclonale.
Les diagnostics différentiels à évoquer regroupent d’une part les mucinoses étendues, et d’autre part les infiltrats dermiques (lympho-histiocytaires, et « fibroblastiques ») :
Le REM (Réticular Erythematous Mucinosis) syndrome touche des femmes d’âge jeune, avec une photoexposition. Il s’agit de maculo-papules du tronc. Histologiquement, il existe un dépôt de mucine et un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire. Il existe des associations avec le lupus. Le scléroedème touche de enfants et des adultes (50%/50%). Il est parfois précédé d’un épisode infectieux et peut s’associer à un diabète, ou une gammapathie monoclonale. Il s’agit d’une infiltration symétrique de la nuque, des épaules, du tronc, ou de la face. On observe des fibres de collagène épaissies, espacées les unes des autres, avec un dépôt de mucine, mais un derme normocellulaire.
Le granulome annulaire dans sa forme interstitielle se présente sous la forme d’une infiltration interstitielle par des histiocytes avec des dépôts de mucine. La dermatite interstitielle granulomateuse peut s’associer à une polyarthrite rhumatoïde ou un lupus. Elle se présente comme une éruption « en corde » des faces latérales du tronc. L’aspect histologique est proche de celui du granulome annulaire, avec des fibres de collagène formant des « boules » hyalines parfois cernées par des histiocytes organisés en palissade.
La fibrose systémique néphrogénique est une éruption scléreuse en carte de géographie des membres ou du tronc faisant suite à une injection de gadolinium chez des patients insuffisants rénaux ou dialysés. Elle consiste en une infiltration interstitielle par des cellules fusiformes CD34+, associée à une fibrose, des dépôts de mucine, et un infiltrat mononucléé interstitiel. L’atteinte de l’hypoderme d’une part, et la confrontation anatomo-clinique d’autre part, permettent de distinguer cette entité du scléromyxoedème (4,5). La relation de cette maladie avec le gadolinium est maintenant bien établie et justifie l’élaboration de recommandations concernant l’utilisation de ce produit de contraste par l’agence européenne du médicament.

Références

(1) Le Moigne M, Mazereeuw-Hautier J, Bonnetblanc JM, Astudillo L, D'Incan M, Bessis D, Thomas L, Debarbieux S, Ammoury A, Lamant L, Paul C. Clinical characteristics, outcome of scleromyxoedema: a retrospective multicentre study. Ann Dermatol Venereol. 2010;137(12):782-8.
(2) Bata-Csorgo Z, Husz S, Foldes M, Korom I, Molnar K, Morvay M, Dobozy A. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 1999;41:343-6.
(3) Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 2001;44(2):273-81.
(4) Satter EK, Metcalf JS, Maize JC. Can scleromyxedema be differentiated from nephrogenic fibrosing dermatopathy by the distribution of the infiltrate? J Cutan Pathol. 2006;33(11):756-9.
(5) Kucher C, Xu X, Pasha T, Elenitsas R. Histopathologic comparison of nephrogenic fibrosing dermopathy and scleromyxedema. J Cutan Pathol. 2005;32(7):484-90.

Propositions de diagnostics