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Dermatopathologie

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Cas 4 – Mai 2009 – Assises Lausanne

Résolu
Présentateurs: Jacqueline Rivet et Olivier Verola
CHU: Hôpital Saint-Louis, Paris
Renseignements cliniques: Femme de 20 ans atteinte d’un xeroderma pigmentosum dignostiqué à l’âge de 2 ans. Multiples carcinomes basocellulaires, épidermoïdes, et mélanomes depuis l’enfance. Un carcinome basocellulaire retro –orbitaire est devenu inopérable et a été traité par radiothérapie.
Apparition 1 an après d’une tumeur du canthus interne droit mesurant 3 cm.
Diagnostic proposé: Angiosarcome épithélioïde
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Description histologique

L’épiderme est ulcéré par une prolifération tumorale infiltrant toute la hauteur du derme et s’étendant dans l’hypoderme. Elle est hétérogène remaniée par des zones hémorragiques. Elle comporte des territoires denses compactes et des territoires plus lâches renfermant des cavités contenant parfois des hématies. Ces cavités sont généralement anfractueuses avec des projections pseudo-papillaires dans leurs lumières. Les cellules tumorales bordant ces cavités et des zones denses sont de grandes tailles, aux noyaux augmentés de volume, atypiques. Leur cytoplasme est abondant faiblement éosinophile. Les figures anormales sont nombreuses.

L’étude immunohistochimique montre que la prolifération tumorale est positive pour le CD34, le CD31. Elles négative pour la PS100, les cytokératines, l’EMA.