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Dermatopathologie

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Cas 4 – Mai 2018_ASSISES de Pathologie_Marseille

Résolu
Présentateurs: Aurélie HAFFNER, Nicolas MACAGNO
CHU: CHU, Marseille
Renseignements cliniques: Un patient de 94 ans était pris en charge dans le service de cancérologie cutanée de la Timone pour une volumineuse lésion hémorragique de l’épaule gauche mesurant 10 cm évoluant depuis plusieurs mois.
Diagnostic proposé: Mélanome indifférencié sarcomatoïde avec transdifférenciation divergente rhadomyosarcomateuse
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Description histologique

L’exérèse de cette volumineuse lésion cutanée renferme une infiltration massive de l’ensemble des plans cutanés et sous-cutanés par une prolifération hautement maligne et indifférenciée (Figure 2), à cellules fusiformes, pléomorphes et rhabdoïdes (Figure 3). Les cellules tumorales s’agencent en larges nappes densément cellulaires, en faisceaux courts avec abondants remaniements nécrotiques. L’index mitotique est élevé. Le phénotype immunohistochimique réalisé souligne l’absence d’expression de AML, h-caldesmone, MDM2, CD34, CD163, AE1/AE3, P63, ERG et CD31. En particulier, SOX10, PS100, Melan-A, HMB45 et BRAFV600E réalisés sur plusieurs blocs sont complètement négatifs. La prolifération exprime nettement MyoD1, calponine, desmine et myogénine (Figure 4). Le cas est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire où une information nouvelle, pourtant cruciale, est communiquée secondairement au pathologiste : le patient a bénéficié d’une première exérèse dans la même localisation quelques temps auparavant. Les lames sont rapatriées pour confronter les aspects morphologiques et phénotypiques : sur cette première exérèse, on observe une prolifération tumorale maligne réalisant un nodule dermique surélevant et ulcérant l’épiderme. La morphologie tumorale est tout à fait comparable, constituée de cellules pléomorphes, fusiformes et rhabdoïdes, organisées en nappes et faisceaux, aux atypies cytonucléaires marquées de type sarcomatoïde et aux mitoses nombreuses. En superficie l’épiderme est atrophique et siège d’une phase latérale lentigino-thècale atypique s’étendant de part et d’autre du nodule (Figure 5). Sur cette première exérèse, on note l’absence d’expression de HMB45, Melan-A et P16 mais surtout un gradient d’expression de PS100 et SOX10 d’un versant à l’autre de la lésion avec un secteur de perte phénotypique complète (Figure 6). Cette disparition d’expression de PS100 et de SOX10 s’accompagne de l’expression de desmine, myogénine et myoD1.